Sclerose
1. Définitions et généralités
La sclérose en plaque : * Est une maladie neurologique auto-immune chronique du système nerveux central. * Multifactorielle. * Liée à une démyélinisation des fibres nerveuses du système nerveux central. * démyélinisation en plaque d’où son nom. * Gros progrès physiopathologiques et thérapeutiques.
En France * Gradient Nord /Sud et Est/Ouest. * Prévalence : 60 et 140/100 000 habitants/ans. * Incidence 4 à 8 pour 100 000 habitants/ans. * Prédominance féminine.
2. Physiopathologie :
2 phases : * Phases de démyélinisation = poussées. * Phase d’atteinte axonale = installation handicap.
3. Formes de début :
* Polymorphe mais tableaux évocateurs. * Signes moteurs : monosparésie, paraparésie, hémiparésie. * Atteinte des nerfs crâniens (névrite optique rétrobulbaire, paralysie oculomotrice , névralgie du V ). * Signes sensitifs. * Symptômes cérébelleux.
4. Mode évolutif : * Evolution par poussées (avec rémission). * Forme secondairement progressive (rénitence progressive). * Forme primitivement progressive.
En résumé il existe trois formes : * Forme rénitente : 40 à 50 % des cas * Forme progressive avec rémission complète : 35 à 40 % des cas * Forme progressive sans rémission : 10 à 15 % des cas
5. Phase d’état * Conjugaison atteinte motrice, sensitive, paire crâniennes, cervelet, trouble sphinctériens. * Atteinte cognitive : trouble de la concentration, apragmatisme, trouble de la mémoire, démence. * Trouble de l’humeur « dysphoria slerotica ». * La fatigue. * Phase d’état dépende du degré d’évolution de la maladie.
6. Diagnostic * Pas de marqueur spécifique. * IRM * L’analyse du LCR. * L’électrophysiologie.
Pronostic /évolution * Variable avec imprévisibilité des poussées * Moyenne * Début de gène de la marche 8 ans