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688 mots 3 pages

Document 1 Quelques manifestations de la maladie
Dans les cellules du foie, une protÈine enzymatique, la PAH (ou phÈnylalanine hydroxylase), permet de transformer la phÈnylalanine en excËs en tyrosine (un autre acide aminÈ). Chez les individus phÈnylcÈtonuriques, le gËne responsable de la PAH est dÈfectueux. C'est une maladie hÈrÈditaire qui touche une personne sur 17 000.
Chez les enfants en bas ‚ge, cette maladie se manifeste au niveau des cellules du cerveau qui se dÈtruisent progressivement d'o_ un retard mental sÈvËre, ceci accompagnÈ de troubles du comportement. De plus, il se produit une hypopigmentation globale: peau p‚le, cheveux blonds, yeux bleus.

D'aprËs les sites : www.pcu.ch et www.orpha.net le 28/08/06

Question 1: (SVT) (1 point) Restituer ses connaissances
Expliquer comment une protÈine comme l'enzyme PAR est fabriquÈe ‡ partir d'un gËne.

Question 2 (SVT) (1,5 point) Saisir des informations et les mettre en relation avec les connaissances
A partir du document 1, prÈciser les phÈnotypes d'un individu atteint de phÈnylcÈtonurie de l'Èchelle molÈculaire ‡ l'Èchelle humaine.

Document 2 : Quelques rÈactions simplifiÈes du mÈtabolisme de l'acide aminÈ phÈnylalanine chez un individu non atteint de phÈnylcÈtonurie. SÈrie L†: Epreuve anticipÈe†: enseignement scientifique, session de juin 2007

DU G…NOTYPE AU PH…NOTYPE, APPLICATIONS BIOTHECHNOLOGIQUES

La phÈnylcÈtonurie ou PCU (7 points)

Partie II

Document 1 Quelques manifestations de la maladie
Dans les cellules du foie, une protÈine enzymatique, la PAH (ou phÈnylalanine hydroxylase), permet de transformer la phÈnylalanine en excËs en tyrosine (un autre acide aminÈ). Chez les individus phÈnylcÈtonuriques, le gËne responsable de la PAH est dÈfectueux. C'est une maladie hÈrÈditaire qui touche une personne sur 17 000.
Chez les enfants en bas ‚ge, cette maladie se manifeste au niveau des cellules du cerveau qui se dÈtruisent progressivement d'o_ un retard mental sÈvËre, ceci

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Français Vers midi, quand les bureaux se vident et que les rues s’animent mon blouson quitte le porte manteau…. Alors que mon blouson est disparu la seul question qui me vient en tête : [ou se trouve mon blouson quelqu’un a dû le prendre part mégarde]. Après quelque jour j’ai demandé à toute ma famille ou se trouvé ce blouson personnes ne savaient ou il se situé, alors pendant plusieurs mois j’oublie ce blouson mais une sensation étrange entra en moi.….

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24959 mots | 100 pages

Un étui de protection (vendu séparément) pourrait protéger votre Nintendo DSi contre de tels dommages. Veuillez lire attentivement les instructions incluses dans ce mode d’emploi ainsi que le manuel de précautions sur la santé et la sécurité avant de configurer ou d’utiliser le Nintendo DSi. Si vous avez des questions après avoir lu toutes les instructions, visitez notre site Internet au www.nintendo.com ou contactez le service à la clientèle au 1 800 255-3700. À PROPOS DE LA COMPATIBILITÉ : La console Nintendo DSi n’est compatible qu’avec les logiciels Nintendo DS et Nintendo DSi.….

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Kévin Marek Avant 1950, aucune isolation thermique dans les logements, le chauffage au bois, au charbon ou au fioul compensait largement le manque d’isolation thermique pendant l’hiver. Dans les années 1970, les chocs pétroliers changent les habitudes L’heure est à l’économie d’énergie, à la chasse aux gaspillages, les constructions commencent à intégrer la notion d’isolation des murs et des toitures pour économiser l’énergie…….

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Athènes Ve et Ive siècle avant JC : Le Parthénon et la frise des panathénées. Saleh Rim 2nd6. I. Le Parthénon.….

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La politique de prix Cours I. Les bases d’une politique de prix 1. Les contraintes Elles conditionnent le degré de liberté dont l’entreprise dispose pour fixer ses prix, dans le respect de la loi. Les contraintes internes sont liées à la nature du produit, à la position du produit sur sa courbe de vie, au coût et au rôle joué par le produit dans la gamme. Les contraintes externes sont liées aux caractéristiques de la demande, au contexte environnemental….

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324 mots | 2 pages

Travail personnel à rendre vendredi 4 décembre : 1- Lecture analytique : Lire le texte « Le fils du vampire », de Julio Cortazar, 1945, p. 98-100 du manuel bleu et répondre de manière détaillée aux questions 1 et 2. N’oubliez pas de justifier vos réponses par des relevés lexicaux, grammaticaux, rhétoriques…et veillez à intégrer ces citations à vos réponses entre guillemets : soit derrière deux points explicatifs, soit en les insérant à une phrase de votre cru. 2- Travail d’écriture : Rédigez une courte nouvelle fantastique (2 à 4 pages)….

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605 mots | 3 pages

La Société Générale se lance dans la banque-assurance au Maroc Marocaine-Vie mardi 10 juillet 2001 / par David Cadasse | | | | Le groupe Société Générale prend le contrôle de la compagnie d’assurance la Marocaine-Vie pour se lancer dans le secteur de la banque-assurance. Un partenariat gagnant-gagnant puisque l’entreprise chérifienne, qui continuera d’exister en tant qu’entité indépendante, va bénéficier d’un nouveau canal de distribution pour ses produits. Le groupe français Société Générale- a pris le contrôle de la compagnie d’assurance la Marocaine-Vie. Un mariage de raison, plutôt qu’une simple absorption, facteur de développement pour chacun.….

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la fonction g sur R. b. Calculer g (0) et g (−1). Démontrer que l’équation g (x) = 0 possède une unique solution ® comprise entre −1 et 0. En utilisant la calculatrice donner un encadrement de ® d’amplitude 10−2.….

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STAGE  MON ENTREPRISE histoire 9 - Enfant-Jésus de Claveisolles (Soeurs de I').Congrégation enseignante fondée par Marie-Françoise-Joséphine Berger du Sablon en religion Mère de i'Immaculée-Conception (1799-1863) à Claveisolles, dans le Rhône. L'oeuvre débuta, en 1828, par des réunions animées par la fondatrice pour les jeunes filles de la campagne afin de leur donner une instruction religieuse. Elle fut ensuite organisée en confrérie consacrée à la Vierge.….

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PREVOST Matthieu MUC DROIT 1) et 2) Métier Assistant comptable Statut Salarié de droit privé, lien de subordination fonctionnaire Professionnelle indépendant Avantages Peu de responsabilités Inconvénients Faible marge de manœuvre Poste dans un établissement public Cabinet expertise comptable Sécurité de l'emploi Accès uniquement sur concours Autonomie, liberté Cela engage beaucoup de grande marge de responsabilités manœuvre 3) Arnaud peut travailler en Belgique a condition que les études effectué en France soit valable en Belgique.….

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Devoir d'Anglais Français:Durant ma journée de stage au CCAS du Tampon, je remplissait les demandes de CMU, je renseignait le public sur les missions et le rôle du CCAS, ainsi que sur les documents incompréhensible qui leur sont destiner. Je remplissait également les demandes de MDPH et de dégrévement. JeDevoir d'AnglaisDevoir d'AnglaisDevoir d'Anglais Français:Durant ma journée de stage au CCAS du Tampon, je remplissait les demandes de CMU, je renseignait le public sur les missions et le rôle du CCAS, ainsi que sur les documents incompréhensible qui leur sont destiner. Je remplissait également les demandes de MDPH et de dégrévement. JeDevoir d'Anglais Devoir d'Anglais Français:Durant ma journée de stage au CCAS du Tampon, je remplissait les demandes de CMU, je renseignait le public sur les missions et le rôle du CCAS, ainsi que sur les documents incompréhensible qui leur sont destiner.….

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Si le télétravail à domicile se développe de plus en plus en France, la notion de télétravailleur ne faisait pas l'objet d'une définition légale jusqu'à maintenant. C'est aujourd'hui le cas puisque, suite à une loi du 23 mars 2012, les règles applicables au télétravail sont désormais inscrites au sein du Code dutravail. Ces dispositions définissent le statut et les droits du télétravailleur ainsi que les conditions de mise en place de ce mode d'organisation du travail DéfinitionLe télétravail est désormais défini par le Code du travail comme « toute forme d'organisation du travail dans laquelle un travail qui aurait également pu être exécuté dans les locaux de l'employeur est effectué par un salarié hors de ces locaux de façon régulière et volontaire en utilisant les technologies de l'information et de la communication dans le cadre d'un contrat de travail ou d'un avenant à celui-ci». Le télétravail suppose donc la réunion des critères suivants : le travail est effectué hors des locaux de l'employeur, notamment via l'utilisation de moyens tels qu'Internet ou le téléphone le travail est effectué dans ces conditions de manière régulière, un travail réalisé occasionnellement au domicile du salarié ne conférant pas le statut de télétravailleur le salarié a donné son accord à cette forme d'organisation du travail via la signature de son contrat de travail ou d'un avenant à celui-ci.….

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Groupe 02 Le mensonge en procédure pénale « La vérité est comme toute bonne chose : parfois, on la chérit à l’excès, on la recherche trop ardemment, on la paye trop cher » - Arrêt Pearse, 1846. Ce juge canadien met ainsi l’accent sur le propre du procès pénal : trouver et condamner le véritable coupable d’une infraction. Suivre la vérité pour atteindre ce but est sans nul doute le principal principe de procédure pénale. Il est vrai que, tant le législateur que la jurisprudence ou encore la doctrine, se refuse à utiliser le terme de mensonge en droit pénal. Bien que définie comme infraction pour certaines catégories précises, aucun n’a semblé porter intérêt à la possibilité du mensonge en procédure pénal, à la possibilité d’utiliser ce mensonge comme armes, tant pour l’enquêteur que pour le prévenu.….

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La scène se passe à la fin du Moyen Âge. Pour se divertir, le peuple de Paris décide de procéder à l’élection du « pape des fous », un concours de grimaces. C’était une merveilleuse grimace, en effet, que celle qui rayonnait en ce moment au trou de la rosace. Après toutes les figures pentagones, hexagones et hétéroclites qui s’étaient succédé à cette lucarne sans réaliser cet idéal du grotesque qui s’était construit dans les imaginations exaltées par l’orgie, il ne fallait rien moins pour enlever les suffrages, que la grimace sublime qui venait d’éblouir l’assemblée. Maître Coppenole lui-même applaudit ; et Clopin Trouillefou, qui avait concouru, et….

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La dispute – MARIVAUX - (1744) INTRODUCTION - La société : Très inégalitaire et majoritairement illettrée, elle change cependant en profondeur, profitant d’une paix durable et d’une relative prospérité. Ce peuple qui bouge se heurte à des institutions très figées et sans parler, pour le public bourgeois et aristocratique de Marivaux, d’esprit prérévolutionnaire (il est beaucoup trop tôt), on peut évoquer un goût pour la nouveauté, l’utopie, la remise en cause des anciennes valeurs, l’expérimentation et l’interrogation sur l’état de nature (voir Diderot et son Supplément…). Ces deux dernières notions fournissent d’ailleurs le point de départ l’argument principal de La dispute.….

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