FMC Mai 13 Maladies Neuro 01
Hôpital de Fourvière.
FMC , Mai 2013.
Introduction :
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Quels repères anatomopathologiques en 2013?
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Les fondamentaux de la sémiologie cognitive.
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Les démences en 2013: de nouvelles définitions.
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Hypothèses diagnostiques: Syndromes plus que
Maladies.
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Imagerie et maladies neuro dégénératives.
Les bio marqueurs ?
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NEURO
PATHOLOGIE:
QUELS REPERES
EN 2013 ?
Quelques généralités:
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La topographie « prédominante » des lésions détermine la clinique: Cortex
Nx Gris Centraux
Cervelet, Tc
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« Démence »
Sd Parkinsonien
Atteinte des Nx du tronc; Sd cérébelleux.
Mais ne préjuge pas de la nature des lésions…
Quelques généralités (Suite):
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Maladie neuro dégénérative = Accumulation protéique, plus que mort neuronale.
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Pathologie Tau corrélée au déficit cognitif; plus l’extension des lésions de DNF que leur densité.
Mécanisme d’extension des lésions ?
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Plaques Amyloïdes sont des dépôts très hétérogènes, pas une bonne corrélation à ce jour avec la clinique.
(rôle de peptides solubles neurotoxiques?)
Deux grandes Familles de Maladies.
TAUpathies=
Accumulation de proteine Tau
Accumluations d’isoformes différentes, et de topographie différente. ›
›
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Synucléinopathies=
Accumulation d’alpha-synucléine
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Dans le cytoplasme de N.
(=corps de Lewy) ou dans le prolongement C.(= « Lewy
Neurites »)
M. d’Alzheimer
MPI
DCL
PSP (touffes gliales)
DCB (plaques astrocytaires)
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DLFT Tau +
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Taupathie sporadique multisystématisée avec démence.
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Dans les oligodendrocytes:
Atrophies multi systématisées.
Cas des DLFT « en 2 mots » :
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Taupathie en grande majorité (mais, diff. De la MA):
DLFT vt comportemental; tableaux d’APP.
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Cependant, des formes Tau neg. :
›A
Ubiquitine + : DLFT- U = formes génétiques qui seraient ++ les Tableaux de DLFT/SLA.
›A
Ubiquitine - : Sans signe distinctif histologique distinctif. SEMIOLOGIE
COGNITIVE:
LES