Hématologie

Pages: 15 (3693 mots) Publié le: 16 décembre 2012
Hématologie
Groupes sanguins


A la surface du globule rouge se trouvent des antigènes déterminés génétiquement, dont la présence définie les groupes sanguins Il y a plus de 600 antigènes sur la surface des GR organisés en 29 systèmes de groupes: (Nous ne verrons que le groupe ABO et le groupe Rhésus) A la surface de la membrane des GR existent beaucoup de protéines différentes quidéterminent des motifs antigéniques particuliers et vont être responsables du système de groupe sanguin.  Le groupe ABO décrit par Landsteiner en 1900,a permis de résoudre les problèmes de groupes sanguins  Le groupe Rhésus décrit en 1939 par Levine, solutionne la maladie hémolytique du nouveau-né

I) Système ABO Lewis 1) Les antigènes a) Génétique

Les antigènes sont des sucres (dont la présencen’est pas déterminée génétiquement ,1 gène ne code pas pour 1 sucre) mais des gènes vont codés pour des enzymes permettant le transfert de sucres. Le système ABO est déterminé génétiquement par un gène sur le chromosome 9. Ce gène va coder pour des enzymes qui transfèrent des sucres. Il existe 3 allèles différents pour ce même gène : A, B, O A et B sont co-dominants. O est silencieux, il est récessif.Phénotype A : 2 allèles A ou un allèle A et O. Groupe le plus fréquent. Phénotype B : 2 allèles B ou un allèle B et O. 9% de la population. Phénotype AB : un allèle A et un allèle B, groupe le plus rare. Phénotype O : allèle O sur les 2 chromosomes, groupe très fréquent

b)

Biochimie

Les antigènes sont des sucres transférés par des transférases, au nombre de 2. Les sujets du groupe A codentpour l’enzyme N acétyl galactosamine transférase Les sujets du groupe B codent pour l’enzyme galactose transférase ( ne pas retenir les positions) Les sujets du groupe O: délétion sur l'allèle entrainant la synthèse d'une protéine tronquée inactive. Pas de transfert de sucres.

Sur le GR, on trouve une substance de base (motif osidique composé d’un N acétyl Glucosamine et d’un L Galactose)présente pour tout le monde. Celle-ci est modifiée par une enzyme la Fucosyl transférase. On obtient la substance H. Pour le groupe O : Les GR ont seulement de la substance H à leur surface Pour le groupe A : synthèse de N acetyl galactosamine qui continue de modifier la substance H. Pour le groupe B : synthèse de galactosyl transferase qui modifie la substance H. Pour le groupe AB : Ils ont les 2allèles qui codent pour les 2 enzymes, donc modification de la substance H soit en greffant un D galactose soit un N acetyl galactosamine , présence des 2 motifs antigéniques à la surface du GR

c)

Cas particuliers

 Groupe faible: une des 2 enzymes sera moins active, activité enzymatique moins importante. A1 : enzyme très active A2 : enzyme moins active… Plus l'enzyme est peu efficace, moinsil y a de structures à la surface. Lorsqu’on étudie les groupes sanguins on effectue une réaction d’agglutination qui est plus ou moins intense selon le nombre de structures antigéniques à la surface du GR (A3 peu

d'agglutination). En pratique on fait toujours une détermination de A1 et de A2.  Le phénotype bombay : c’est un déficit en fucosyl transferase, il n’y a pas de substance H. Ce sontde faux groupes O, ils peuvent avoir dans leur descendance des sujets de groupes A ou B

2) Les anticorps a) Anticorps naturels ou réguliers

Il existe 2 types d’anticorps :  Ac Réguliers, naturels que tout le monde possède .Ils sont Issus d'une hétéroimmunisation (contact avec une substance d'une espèce différente qui provoque la fabrication d'anticorps chez le sujet). Ces Anticorps sonttoujours des IgM. Une igM ne passe pas la barrière placentaire (Si la mère et l’enfant ne sont pas du même groupe sanguin, les Ac chez la mère ne pourront pas passer la barrière placentaire) Ce sont des Ac agglutinants, provoquant l'agglutination des GR. Cette propriété est utilisée pour déterminer les groupes sanguins. Ils sont neutralisables par l'endothélium. Un nouveau-né au démarrage n’a...
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