Hématologie

3693 mots 15 pages
Hématologie
Groupes sanguins

A la surface du globule rouge se trouvent des antigènes déterminés génétiquement, dont la présence définie les groupes sanguins Il y a plus de 600 antigènes sur la surface des GR organisés en 29 systèmes de groupes: (Nous ne verrons que le groupe ABO et le groupe Rhésus) A la surface de la membrane des GR existent beaucoup de protéines différentes qui déterminent des motifs antigéniques particuliers et vont être responsables du système de groupe sanguin.  Le groupe ABO décrit par Landsteiner en 1900,a permis de résoudre les problèmes de groupes sanguins  Le groupe Rhésus décrit en 1939 par Levine, solutionne la maladie hémolytique du nouveau-né

I) Système ABO Lewis 1) Les antigènes a) Génétique

Les antigènes sont des sucres (dont la présence n’est pas déterminée génétiquement ,1 gène ne code pas pour 1 sucre) mais des gènes vont codés pour des enzymes permettant le transfert de sucres. Le système ABO est déterminé génétiquement par un gène sur le chromosome 9. Ce gène va coder pour des enzymes qui transfèrent des sucres. Il existe 3 allèles différents pour ce même gène : A, B, O A et B sont co-dominants. O est silencieux, il est récessif. Phénotype A : 2 allèles A ou un allèle A et O. Groupe le plus fréquent. Phénotype B : 2 allèles B ou un allèle B et O. 9% de la population. Phénotype AB : un allèle A et un allèle B, groupe le plus rare. Phénotype O : allèle O sur les 2 chromosomes, groupe très fréquent

b)

Biochimie

Les antigènes sont des sucres transférés par des transférases, au nombre de 2. Les sujets du groupe A codent pour l’enzyme N acétyl galactosamine transférase Les sujets du groupe B codent pour l’enzyme galactose transférase ( ne pas retenir les positions) Les sujets du groupe O: délétion sur l'allèle entrainant la synthèse d'une protéine tronquée inactive. Pas de transfert de sucres.

Sur le GR, on trouve une substance de base (motif osidique composé d’un N acétyl Glucosamine et d’un L Galactose)

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