la mucovisidose

513 mots 3 pages

La Mucoviscidose: traitements

Introduction
La mucoviscidose est une maladie génétique (transmission autosomique récessive). Elle est liée à un défaut d’une protéine qui régule le transport du chlore dans les cellules glandulaires, de ce fait le mucus sécrété par les organes à une viscosité augmenté. Elle est relativement fréquente, car le gène anormal est présent chez 2 millions de personnes (soit un nouveau-né sur 4600).

Les organes atteints
Les principaux organes touchés sont l’appareil respiratoire; l’appareil digestif: le foie et les voies biliaires, et le pancréas; et l’appareil génitale.

Le traitement
Tout d’abord, il n’existe aucuns traitements curatifs de cette maladie génétique, donc il n’y a pas de guérison possible. Il n’y a que des traitements symptomatiques en fonction des organes touchés.

1. L’appareil respiratoire
Il faut aider a fluidifier les sécrétions bronchique trop épaisses, aider a les évacuer et éviter les surinfections. Les traitements principaux seront donc la kinésithérapie respiratoire (évacuer le surplus de sécrétions épaisse); les mucolytiques (servent a fluidifier les sécrétions et faciliter leur évacuation); les aérosols (peuvent contenir des bronchodilatateur et les mucolytiques); les antibiotiques (pour traiter les surinfections et les prévenir) et l’oxygénothérapie.

Dans les cas les plus avancés, les patients peuvent envisager une greffe pulmonaire, ainsi cela permet de restaurer une fonction respiratoire correcte et prolonger la vie du patient. Cependant cette technique ne permet pas de guérir la maladie. De plus, elle nécessite des traitements immunosuppresseurs lourd pour éviter le rejet de l’organe transplanté, qui sont a risques de complications grave (infections graves, cancers).

2. L’appareil digestif
L’atteinte du foie, des voies biliaires et du tube digestif expose a une malabsorption des aliments et donc a une dénutrition, ce qui nécessite des régimes hypercaloriques adaptés.
Quand le pancréas

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