Sclerodermie

Disponible uniquement sur Etudier
  • Pages : 35 (8509 mots )
  • Téléchargement(s) : 0
  • Publié le : 5 mai 2011
Lire le document complet
Aperçu du document
La sclérodermie
Sclérodermie localisée systémique Syndrome de CREST
La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus
Madame, Monsieur, Cette fiche est destinée à vous informer sur la sclérodermie. Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N’hésitezpas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cette fiche peuvent ne pas être adaptées à votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le médecin peut donner une information individualisée et adaptée.

La maladie u’est-ce que la sclérodermie ? Q
La sclérodermie est une maladie caractérisée avant tout par le durcissement de la peau (sclero signifie dur en grec, et dermis, peau). Il existe plusieurs formes de sclérodermie : soit la maladie ne touche que certains endroits de la peau (elle est localisée), soit elle n’est pas circonscrite et atteint également les organes internes, comme le tube digestif,le cœur, les poumons, les reins, les muscles, etc, qui subissent un durcissement similaire à celui de la peau. Dans ce cas on parle de sclérodermie généralisée ou systémique, qui est une maladie chronique pouvant avoir des conséquences graves. Il existe donc d’importantes variations dans le degré de sévérité et dans la vitesse d’évolution de la maladie.

 ombien de personnes sont atteintes dela maladie ? C
La prévalence (nombre des cas dans une population donnée à un moment précis) de la maladie varie selon les études entre 1 cas sur 1300 personnes à 1 cas sur 5000.

 ui peut en être atteint ? Est-elle présente partout dans le Q monde ?
Cette affection touche essentiellement les femmes (4 femmes pour 1 homme environ), et se déclare généralement entre 40 et 50 ans. Lasclérodermie peut se manifester exceptionnellement chez l’enfant. Elle touche a priori toutes les populations, mais elle est plus fréquente chez les personnes exposées à certains produits chimiques industriels ou chez les mineurs.

 quoi est-elle due ? Comment expliquer les symptômes ? A
La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif, qui est le tissu assurant la cohésion et le soutien deséléments d’un organe ou des organes entre eux.
La sclérodermie Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 0 810 63 19 20 www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Sclerodermie-FRfrPub39v01.pdf | Octobre 2007

1

Plus précisément, la sclérodermie est caractérisée par un dépôt excessif de collagène, ensemble de fibres résistantes constituant en quelque sorte l’armature du tissu conjonctif. Lecollagène est présent naturellement dans la peau, les tendons, les os, la paroi des vaisseaux… C’est également le collagène qui, entre autres, forme les cicatrices qui réparent la peau (tissu « cicatriciel »). En cas de sclérodermie, le collagène est produit en excès et s’amasse dans la peau et les différents organes. On parle alors de fibrose, en référence à l’aspect fibreux et rigide que confèrel’excès de collagène aux organes touchés, dont la peau. La fibrose peut également épaissir la paroi de certains vaisseaux à tel point qu’elle finit par les obstruer et empêcher le sang de circuler. Ce sont notamment ces lésions qui risquent de menacer les organes internes (cœur, reins…) en les privant partiellement de l’oxygène et des nutriments normalement apportés par le sang. On ne connaît pasles causes exactes de la sclérodermie, mais il s’agit d’une maladie autoimmune, ce qui signifie que les défenses immunitaires, qui normalement ne s’attaquent qu’aux éléments « extérieurs » (bactéries, virus…), se retournent contre les cellules mêmes de l’organisme et l’attaquent. Cette réaction auto-immune conduit à une inflammation du tissu conjonctif, qui réagit en produisant beaucoup de...
tracking img