LA MALADIE DE HODGKIN

Dr Elise Champeaux-Orange Service Onco-Radiothérapie CHR d’Orléans 02 avril 2010

DÉFINITION
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Maladie du tissu lymphoïde (=ganglions lymphatiques +++) Lymphome caractérisé par :
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une disparition de l’architecture ganglionnaire normale du ganglion lymphatique

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la présence de cellules de Reed-Sternberg (énormes cellules à noyau polylobé et grand cytoplasme, issues d’une cellule lymphoïde de la lignée B) + cellules inflammatoires

SYSTÈME LYMPHATIQUE

HISTORIQUE

EPIDÉMIOLOGIE (1)
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20% de l’ensemble des lymphomes incidence : 15 à 30 nouveaux cas par an pour 1 million d ’habitants En France : 0,5% des cancers Sexe : H/F = 1/3 Age : deux pics de survenue
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Précoce : 15-30 ans dans les pays développés 5-15 ans dans les pays en voie de développement

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Tardif : 50-60 ans

EPIDÉMIOLOGIE (2)
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Causes
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inconnue +++ quelques cas familiaux (facteur génétique?) infection par le virus EBV (20 à 50% des cas : intégration du génome de l’ EBV dans la cellule de Reed-Sternberg. Ce phénomène d’intégration du génome viral est un événement précoce de l’oncogénèse)

L ’EXTENSION (1)
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Par contiguïté lymphatique +++
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de proche en proche par voie lymphatique selon le sens physiologique d’un ganglion à l’autre départ
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médiastinal dans 65% des cas cervical haut dans 25% des cas inguinal, pelvien ou axillaire plus rares (5%)

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atteinte viscérale par contiguïté ganglionnaire

L ’EXTENSION (2)
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Par voie hématogène
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atteinte viscérale atteinte splénique (histologique dans 15-30 % des cas) responsable d’une atteinte hépatique

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atteinte médullaire

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE (1)
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Tableau ganglionnaire
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adénopathie superficielle (80%)
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cervicale (60-70% des cas) et axillaire (5%) mobile, ferme, indolore, non inflammatoire parfois douloureuse à l’ingestion d’alcool parfois polyadénopathie fébrile

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radiographie