Prader Willi

la concentration du secteur economique en ce qui s’appelera le quartier d’affaires. La hauteur des gratte ciel evolue en fonction du temps. En effet, le home insurance building, le premier gratte ciel de l’histoire est beaucoup plus petit que le Willis Tower, un gratte ciel construit beaucoup plus tard : il mesure 42m tandis que l’autre 527m. Cette augmentation de hauteur se produit grace a la decouverte de nouvelles methodes de construction et de nouveaux outils. Pour la premiere fois, la maconnerie

académique 2010-2011 2èmeA Travail de Psychologie des personnes handicapées Présenté en vue de l’obtention du diplôme d'éducateur spécialisé en accompagnement psycho-éducatif. Table des matières 1) INTRODUCTION 2) QU’EST CE QUE LE SYNDROME DE PRADER WILLI ? 3) QUI EST TOUCHE PAR LA MALADIE ? 4) QUELLES SONT LES MANIFESTATIONS DE LA MALADIE ? 5) QUELLES SONT LES CAUSES DE LA MALADIE ? 6) QUE CELA ENTRAINE-T-IL ? 7) LE DIAGNOSTIC 8) TRAITEMENT DE LA MALADIE A) 2 2 2 2 4 4 4 5 5 6 6 7 8 8 LA

15 ans, 6 filles et 6 garçons, présentant une déficience intellectuelle avec ou sans troubles associés. Certains ont aussi des pathologies telles que la trisomie, le syndrome de Prader Willi ou encore des troubles psychotiques. Les participantes : - Marion, adolescente de 14 ans atteinte du syndrome de Prader Willi et de déficience intellectuelle. C’est une jeune fille introvertie et parfois agressive envers les autres. Je l’ai choisie car elle a peu confiance en elle et aucune estime de soi

une diminution de la dépense énergétique après les repas et une répartition particulière du tissu adipeux ou masse grasse. Cependant, on considère qu'ils ne sont pas suffisants pour expliquer l'apparition de l'obésité, sauf pour la maladie de Prader-Willi (très rare). • Les facteurs alimentaires : un excès d'apport calorique, en particulier issu d'aliments gras et sucrés, par rapport aux besoins de l'organisme, conduit à l'obésité. En outre, les troubles du comportement alimentaire (grignotages

assez important. La taille moyenne des personnes atteintes de cette maladie est de 140 cm, mais ci cette maladie est détéctée et prse en charge rapidement, les pacient peuvent éspéré prendre entre 5 et 10 cm. La deuxieme maladie est Lesyndrome de Prader-Willi . CCette maladie provient d’une altération partielle du chromosome 15. Cette maladie provoque une obésité morbide et de gros probléme de croissance. entraîne une obésité morbide et, entre autres, des problèmes de croissance. La trisomie 21 génère

un mode de vie à mi chemin entre un foyer de vie traditionnel et un ESAT. C’est une sorte d’ESAT ‘aménagé’. Les situations de dépendance sont le plus souvent induites par les situations de déficience mentale: trisomie, autisme, syndrome de Praders-willi... sont fréquents mais on rencontre également des pathologies courantes: -Retard mental moyen conséquence d’une dysharmonie cognitive. -Déficience intellect moyenne à sévère, trouble du langage, langage très pauvre, développement psychomoteur

(maladies rares avec obésités syndromiques et troubles comportementaux majeurs ; personnes handicapées ; patients hospitalisés en institution psychiatrique). • La prise en charge de personnes atteintes d’obésité syndromique (dont le syndrome de Prader Willi) relève d’une maladie rare. Le dispositif de prise en charge comprend un centre de référence qui travaille avec de nombreux services et centres de compétences. Il manque toutefois dans le dispositif existant une prise en charge des enfants et

connu | HH et obésité Si l’hypogonadisme s’intègre dans un tableau d’obésité, plusieurs étiologies doivent être évoquées : ETIOLOGIES | * le syndrome de Prader-Willi, * le syndrome de Bardet-Biedl * mutations du gène de la leptine et de son récepteur * mutations de la proconvertase de type 1. | Le syndrome de Prader-Willi Le tableau clinique | * hypotonie néonatale, retard psychomoteur * un syndrome dysmorphique avec notamment une acromicrie (extrémités de petite taille)

-Récidive après un régime amaigrissant -Stabilisation pondérale -Bilan énergétique -Rarement spontanée -Bilan énergétique négatif Etiopathogénie Génétique Alimentaire -Anomalie génétiques clairement identifiées relativement rares -Syndrome de Prader Willi -Anomalie du gène ob (leptine) -Mutation dominante du récepteur 4 de la mélanocortine - -Origine variable -Dysfonctionnement lésionnel des régions hypothalamiques contrôlant la prise alimentaire -Troubles du comportement alimentaires : grignotage

recherches sur l'origine génétique de l'autisme l'évaluation de l'intervention précoce intensive, le dépistage et le diagnostic précoce de l'autisme, l es jugements sociaux dans l'autisme les points communs entre l'autisme et le syndrome de Prader-Willi. Enfin, elle est l'auteur d'un ouvrage de grande diffusion sur le sujet : l'autisme, comprendre et agir, 2°édition. Duned 2008 II/ Résumé de l'article L'autisme est une forme sévère de désordre de la personnalité alterant précocémment l'organisation