Syndrome de Lennox-Gastaut

d'un grand nombre de neurones hypersynchrones Répétition d’au moins 2 crises spontanées à >24h d’intervalle Mais désormais une crise suffit… L’épilepsie: une maladie hétérogène  Présentations cliniques variables:  Des crises différentes  Des syndromes spécifiques  Multiples étiologies  Pronostic plus ou moins bon Des présentations cliniques variables -Classification des crises, 1981  Crises généralisées  Crises partielles  absences  crises myocloniques  crises cloniques  crises toniques

générales : Longtemps méconnu en tant que handicap, les conséquences d’un cancer ou d’une insuffisance cardiaque ou respiratoire (mucoviscidose) représentent également de graves déficiences. Notons également le cas des épilepsies sévères (syndrome de West, de Lennox-Gastaut, de Landau-Kleffner…) qui peuvent induire des retards mentaux ou une perte du langage. Les maladies invalidantes : Toutes les maladies respiratoires, digestives, parasitaires, infectieuse (diabète, hémophilie, sida, cancer, hyperthyroïdie…)

Micropakine Principales indications : Traitement de l’épilepsie (seul ou en association avec un autre antiépileptique) ; prévention des convulsions liées à la fièvre chez l’enfant. Episodes maniaques dans les troubles bipolaires. Syndrome de Lennox-Gastaut (encéphalopathie épileptique sévère de l’enfant). CI - précautions d'emploi : Hépatite, antécédent d’hépatite, antécédent familial d’hépatite grave (notamment d’origine médicamenteuse), porphyrie hépatique. En association avec la

justifier la prescription de Valproate de sodium chez ce patient ? 5/ Quelle précaution doit on prendre lors de l’instauration du Lamictal® (Lamotrigine) et pour quelle raison ? 6/ Parmi les indications AMM de la Dépakine®, on trouve le syndrome de Lennox-Gastaut. Quel(s) autre(s) médicament(s) antiépileptique(s) possède(nt) de manière exclusive cette indication ? Quelles sont les raisons d’une telle restriction ? Comment l’usage de ce(s) médicament(s) est-il encadré ? 7/ Quelle surveillance particulière

Le terme « épilepsie » est dérivé du verbe grec epilambanein qui signifie « attaquer par surprise ». En effet, à l’origine du syndrome épileptique, ce sont les crises épileptiques qui entrent en action, en attaquant le sujet « par surprise » puisque les décharges électriques cérébrales apparaissent soudainement. C’est la répétition de ces crises qui donnent lieu au syndrome épileptique. L’épilepsie peut se manifester de manière partielle ou généralisée, mais à l’intérieur de ces deux manifestations

congénitale Une maladie congénitale n’est pas forcément génétique Une malformation = anomalie du développement de l’embryon (de la fécondation à la fin de grossesse) Elle est toujours congénitale (avec ou non une cause génétique) -La trisomie 21( ou syndrome de Turner), la plus connue .Reconnue en 1959, Aux anomalies physiques faciès particulier, mains palmées, problèmes cardiaques, s’associent un déficit moteur (hypotonie et incoordination..), un déficit des analyseurs (vision, ouïe, discrimination

Le terme « épilepsie » est dérivé du verbe grec epilambanein qui signifie « attaquer par surprise ». En effet, à l’origine du syndrome épileptique, ce sont les crises épileptiques qui entrent en action, en attaquant le sujet « par surprise » puisque les décharges électriques cérébrales apparaissent soudainement. C’est la répétition de ces crises qui donnent lieu au syndrome épileptique. L’épilepsie peut se manifester de manière partielle ou généralisée, mais à l’intérieur de ces deux manifestations

monothérapie temporaire, soit en association à un autre traitement antiépileptique : - traitement des épilepsies généralisées : crises cloniques, toniques, tonicocloniques, absences, crises myocloniques, atoniques, spasmes infantiles et syndrome de Lennox-Gastaut ; - traitement des épilepsies partielles : crises partielles avec ou sans généralisation secondaire. Effet indésirables neuropsychiatriques : amnésie antérograde, troubles du comportement, modifications de la conscience, irritabilité,

atteinte motrice insidieuse 13%, diplopie et vertiges 12%, ataxie 13%. Présence d’un signe neurologique isolé évolue en Sep en 20 ans dans 63% des cas. Parmi eux 21% à IRM initiale normale valeur prédictive IRM associée à « clinically isolated syndrom » (CIS). Valeur diagnostique prédictive forte quand IRM anormale. * TROUBLES VESICO-SPHYNCTERIENS : présents chez 10% des personnes en début, concernent ensuite 80% des malades. Les troubles sexuels sont également fréquents, dans les 2 sexes

détérioration secondaire (épilepsie sévère, maladie mentale…). Les causes les plus fréquentes sont la trisomie 21 et le syndrome de l’X fragile. La trisomie 21est une maladie génétique qui touche une naissance sur 800. Grâce des actions rééducatives spécialisées, l’insertion de ces personnes handicapées dans notre société est aujourd’hui possible, malgré la déficience intellectuelle. Le syndrome de l'X fragile est une maladie génétique qui atteint le chromosome X. Bien que pouvant concerner les deux sexes