Amyotrophie spinale

contre-indiquée chez ces atients [4,7]. ffections démyélinisantes armi les affections démyélinisantes, on peut citer : la sclé- ose en plaque, les affections du neurone moteur (sclérose atérale amyotrophique, atrophie bulbo spinale, paraplégie pasmodique héréditaire), les syndromes de Guillain-Barré, a maladie de Charcot-Marie-Tooth. Elles sont caractérisées ar une prolifération des récepteurs de l’acétylcholine de ype fœtaux postsynaptiques. Le suxaméthonium

ADIRAL : Association pour l'aide à domicile aux insuffisants respiratoires d'Alsace ADMR : Aide à domicile en milieu rural AGEFOS : Association de gestion de la formation des salariés AFM : Association française contre les myopathies AMI : Amyotrophie spinale infantile AMP : Aide médico-psychologique AP : Auxiliaire de puériculture APA : Allocation personnalisée à l’autonomie APF : Association des paralysés de France AP-HP : Assistance publique-hôpitaux de Paris AS : Aide-soignant AV : Auxiliaire

................................................................................................59 LES MAUX PERFORANTS .......................................................................................................................59 L’ AMYOTROPHIE ...................................................................................................................................59 LE DÉSÉQUILIBRE STATIQUE .....................................................................................

(petits et grands appareillages à titre provisoire ou définitif), n n n n Elles comprennent notamment les lésions médullaires qu’elles soient traumatiques ou médicales, le spina-bifida, l’insuffisance médullaire et autres myélopathies, les amyotrophies spinales et les affections neuromusculaires graves dont les myopathies. n l’orthophoniste (troubles du langage), le psychomotricien, l’assistant social. Tous ces efforts ne peuvent aboutir qu’avec la démarche active du patient. Les autres

doppler USI + vasodilatateurs pulmonaires, AREC DR d’origine neuro-musculaire Centrale (médicaments ++ : BDZ / AG / morphiniques… pris par la mère, anoxie, œdème cérébral, méningite, hémorragie intra-cranienne) Médullaire (ex : Werdnig-Hoffmann : amyotrophie spinale anterieure infantile type 1 = atteinte de la corne antérieure  paralysie muscles respiratoire) Musculaire (ex : Steinert, myasthénie), …. Quels sont les principes généraux du traitement des détresses respiratoires du nouveau-né ? Il y a dans

crâniens numérotés de ï à XII en chiffres romains : I : olfactif, II : optique, III : moteur oculaire commun, IV : pathétique, V : trijumeau, VI : moteur oculaire externe, VII : facial, VIII : auditif, IX : glosso-pharyngien, X : pneumogastrique, XI : spinal, XII : grand hypoglosse. Les III, IV, VI sont les nerfs oculomoteurs, ils se partagent la responsabilité des mouvements des globes oculaires et seront étudiés ensemble. — Situation topographique des noyaux d'origine des nerfs crâniens (Fig. 1) : tous

sphiggo, sphigktêr [sphinctér(o)-] : lien, bandeau, muscle circulaire. sphygm(o)- Du grec sphugmos [-sphygmie, sphygmo-] : pouls. sphér(o)- Du latin sphaera [sphér(o)-, -sphérique] : sphère, globe, boule. spin(o)- Du latin spina [spin(o)-, -spinal] : épine et relatif à la colonne vertébrale. spir(o)- Du latin spirare [spiro-] : respirer. splanchn(o)- Du grec splagkhna [splanchn(o)-, splanchnique] : relatif aux viscères. Syn : viscéro. splén(o)- Du grec splên [splén(o)-, -splénie, -splénique]

piqûre d’insecte), peau (griffures, furoncles...). CONSULTATION SYSTÉMATIQUE PAR UN ORL Recherche d’une cause dans les territoires de drainages des adénopathies cervicales (sans oublier le revêtement cutané et cuir chevelu pour les adénopathies spinales). EXAMENS COMPLÉMENTAIRES ■ Examens biologiques simples – Numération formule sanguine avec réticulocytose et étude attentive du frottis, +++ à la recherche : • d’une hyperleucocytose par polynucléose neutrophiles ; • d’une éosinophilie, d’une

musculaire - les myopathies -, de la jonction musculaire - la myasthénie -, du nerf moteur périphérique - les maladies de Charcot-Marie-Tooth - et du corps du nerf moteur - motoneurone - , situé dans la corne antérieure de la moelle - les amyotrophies spinales infantiles. Une prise en charge précoce et l’utilisation d’aides techniques limitent les conséquences vitales et fonctionnelles de ces maladies qui entraînent des désordres divers : déformations orthopédiques, insuffisance respiratoire et parfois

a une action inhibitrice sur les motoneurones des muscles posturaux. Ainsi, le tonus des muscles posturaux dépend en partie de l’équilibre entre les influences excitatrices pontiques et inhibitrices bulbaires (figure 3). Figure 3 Voies supra-spinales du contrôle de la posture 461 fiche 193 La commande du mouvement volontaire Le mouvement volontaire est un acte moteur conscient, plus ou moins dirigé vers un but (prendre un objet, écrire, manipuler un outil). Chez les Mammifères