Anémie

dominance incomplète chez l’humain. Les personnes qui possèdent le génotype (HbA//HbA) produisent 100 % d’hémoglobine normale, tandis que celles qui possèdent le génotype (HbS//HbS) produisent 100 % d’hémoglobine falciforme responsable de graves anémies. Bien qu’ils soient normalement en bonne santé, les individus hétérozygotes (HbA//HbS) produisent 40 à 45% d’hémoglobine falciforme : on dit qu’ils ont le « trait drépanocytaire » qui peut d’ailleurs poser problème dans certains cas : au cours d’exercices

repos AVT : ECG, traiter éventuelle infection, préservation du sperme Surveillance des signes d'efficacité et d'intolérance > Effets Secondaires : TOXICITE HEMATOLOGIQUE Leucopénie Thrombopénie Apparaissent entre J8 et J12 après début du ttt. Anémie Apparaît plus tard ( ! T°, frissons, infection, car risque de septicémie si neutropénie!) Toxicité digestive V+, dénutrition, déshydratation, diarrhées, constipation sévère Toxicité neurologique Polynévrite Toxicité au niveau des muqueuses

répartition géographique pour le diagnostic d’espèce ! Physiopathologie Fièvre palustre : éclatement des GR et libération d’hémozoïne (pigment malarique) J1 Pf, Po, Pv 48 h J3 J4 Schizogonie érythrocytaire Pm 72 h Anémie : éclatement des GR (anémie hémolytique), destruction par le système immunitaire (opsonisation par les anticorps) Splénomégalie : hyperactivité du système réticulo-histiocytaire Physiopathologie Accès pernicieux = forme grave P. falciparum – Séquestration

du fer dans sa formule chimique, et d'une protéine , la globine. Un déficit en fer est donc responsable d'un manque d'hémoglobine : ce manque s'appelle une anémie. Lors d'un manque chronique de fer les globules sont d'ailleurs plus petits et peu chargés en pigment : on parle d' anémie microcytaire hypochrome. Les conséquences de cette anémie sont notamment une pâleur, une fatigue chronique plus ou moins marquée, un essoufflement facile, des palpitations; parfois mêmeon recherche un manque de fer

10 Troubles Rythme Cardiaque Bicarbonatémie 21-32 mmol/L Equilibre Acido-Basique Calcémie Phosphorémie 2,12-2,52 0,80-1,60 Carence en vitamine D Ostéoporose Hyper ou Hypoparathyroïdie Troubles Neuromusculaires Cardiaques µmol/L Anémie ferriprive Magnésium Magnésémie 0,75-1,00 Fer Fe++ Ferrémie 9-30 25 Protéines, Lipides, Glucides Groupes Paramètres Protéines totales Protéines Protéine C Réactive (CRP) Albumine Cholestérol Triglycérides Lipides HDL Cholestérol

(aux Urgences) pour anémie sévère, = Hb < 7g /100 mL, Le 31 Mai 2011, elle rentre au 5A où elle est transfusée de 2 PGR et bénéficier d’une surveillance rapprochée, Le 1er juin 2011 elle est mutée à Cardio Nord, au 4A, pour un bilan cardiaque afin de régler son problème d’hypertension. Les 2 et 5 juin 2011 on lui passe 2 ampoules de Vénofer® (Fer injectable) en IV simple pour pallier à son anémie. Le 8 juin 2011 elle revient au 5A pour faire le bilan de son anémie ferriprive. Résumé

Maladies infectieuses. * Maladies hématologiques. * Cancers. * Anémies inflammatoires ou par carence en vitamines. * Maladies de l’hémoglobine. * Saignement extériorisé. * Maladies congénitales du globule rouge. L'hémoglobine Normes biologiques * 14 – 18 g / 100 ml : chez l'homme. * 12 – 16 g / 100 ml : chez la femme. Intérêt du dosage * Dépister une anémie. L'hématocrite Normes biologiques * 40 – 52 % : chez l'homme. *

substitution CAT 146 hémoglobine fonctionnelle hémoglobine formant de longues fibres ; hématies déformées : drépanocytose 6 substitution GTG 146 6 substitution AAG 146 hémoglobine C : anémie peu grave 6 délétion G–G 17 thalassémie : anémie grave 16 délétion GG - 20 thalassémie 17 substitution TAG 16 thalassémie 39 substitution TAG 38 thalassémie 41 – 42 délétion de 4 nucléotides ----TT 58 thalassémie

Il y a parfois des signes pulmonaires et neurologiques. Des examens biologiques sont nécessaires pour révéler : une augmentation de l’urée sanguine, un désordre hydroélectrolytique (hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose métabolique, hypocalcémie, anémie, hyperleucocytose).  Phase de reprise de diurèse et convalescence La reprise de diurèse survient entre le 7e et le 15e jour, parfois de façon plus précoce ou plus tardive. Elle traduit une amélioration clinique avec disparition des signes pathologiques

et angoisses 2- Dans la vie quotidienne 3- Lourds traitements III- Les traitements 1- Précautions (thérapie préventive) 2- Innovation médicale (OGM., allogreffe, thérapie génique Introduction La drépanocytose (ou anémie à hématies falciformes, anémie falciforme/ anémie drépanocytaire, hémoglobinose S) est une maladie génétique héréditaire, du sang. Elle touche essentiellement les populations issues de l’immigration d’origine africaine subsaharienne (1/65 nouveaux nés en Afrique Noire). En