Ataxie

hyperventilation sont caractéristiques de ce trouble. Le développement social et le développement du jeu sont arrêtés, alors que l’intérêt social reste 402 ATIH. Mises à jour CIM–10 01–01–2007 TROUBLES MENTAUX ET DU COMPORTEMENT habituellement conservé. Une ataxie du tronc et une apraxie se manifestent à partir de l’âge de quatre ans, suivies souvent par des mouvements choréoathétosiques. Le trouble entraine presque toujours un retard mental sévère. F84.3 Autre trouble désintégratif de l’enfance Trouble envahissant

mimique agissant directement sur cinq systèmes clefs de l’organisme humain. - le système nerveux central : diminution des capacités de concentration et d’attention, imagination, projection, activation de mécanismes d’alerte. Il en résulte une ataxie psychique. - le système sensori-moteur : tremblements, maladresse, pseudo paralysie, frisson, bégaiement, jambes qui se dérobent, etc. - le système nerveux orthosympathique : augmentation du taux de Nor-adrénaline et adrénaline due

scolaires, les troubles du développement moteur, mais aussi des troubles envahissants du développement comme l’autisme, le syndrome de Rett (= chez les filles seulement, perte du langage et de l’usage des mains, entre 7 et 24 mois avec hyperventilation, ataxie, apraxie et retard mental) et le syndrome d’Asperger (= surtout chez les garçons, ressemble à l’autisme, mais avec une intelligence normale, pas de retard de langage, mais altération des interactions sociales pour des activités stéréotypées) ; • les

poly-glutamine Ataxie spinocérebelleuse type 1 : SCA1 séquence codante 40-81 expansion toxique d’un domaine poly-glutamine SCA2 séquence codante 34-59 expansion toxique d’un domaine poly-glutamine CAG CAG 6-39 14-31 5 • L’analyse génétique fonctionnelle Maladie Localisation SCA3 (MachadoJoseph) séquence codante SCA6 séquence codante SCA7 séquence codante CAG DRPLA séquence codante CAG Dystrophie myotonique © Dunod – La photocopie non autorisée est un délit. Ataxie de Freidrich

Syndrome cirrhotique * Syndrome néphrotique * Gastro-entéropathies * Dysprotéinémies (maladie héréditaire avec absence d'une protéine plasmatique) * Hypo-gamma globulinémie héréditaire (maladie de Wiskott-Aldrich, maladie de Bruton, ataxie-télangiectasie) ou secondaire à une thérapeutique immuno-suppressive * Infections chroniques, certains cancers, maladies auto-immunes * Myélome, maladie de Waldenström Albumine Conditions de prélèvement Prélèvement de sang veineux (en

mâles. Aucun signe clinique; petits testicules chez 1/10 mâles. > 6 200 Aucun signe clinique. Rat Orale EE 3 200 1/10 mâles 5/10 femelles 0/10 mâles 7/10 femelles 5/10 mâles 9/10 femelles 0/10 Mâles 5 300 Dépression, ataxie et exophtalmie proportionnelles à la dose. 0/2 0/2 0/2 0/2 0/2 0/2 0/2 mâles 0/3 femelles 0/1 mâle 0/1 femelle > 5 000 Aucun signe clinique; réduction de la taille des testicules, de la prostate et des vésicules séminales chez

varicelle est exceptionnelle (2/10000). C’est une encéphalite par démyélinisation périveineuse et non pas par multiplication intracérébrale de virus. Très souvent elle est localisée au cervelet, réalisant une ataxie cérébelleuse aiguë, c’est-à-dire des troubles de l’équilibre. Cette ataxie régresse sans séquelles. Elle n’a donc pas la gravité de l’encéphalite aiguë nécrosante herpétique. L’encéphalite de la varicelle est une encéphalite post-éruptive apparaissant en moyenne 5 jours après l’exanthème

fréquente. La céphalée peut être absente au moment de l’aura, lui succédant après une durée variable (elle peut même être totalement absente). QUELQUES VARIÉTÉS RARES – La migraine basilaire : troubles visuels et sensitifs bilatéraux, vertiges, ataxie, diplopie. Alors que la seule description clinique de la migraine suffit, en règle générale, à en établir le diagnostic, il est ici préférable de recourir à une IRM, par prudence. – La migraine ophtalmoplégique : paralysie d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs

rachidiens, très courte durée 01M12T - Autres affections du système nerveux, très cou"rte durée 01M151 - Accidents ischémiques transitoires et occlusions des. artères précérébrales, âge supérieur à -19ans, niveau 1 01M17T - Sclérose en plaques et ataxie 1 1 3 5 1 cérébelleuse, très c~urte durée 3 01M28T - Hydrocéphalies, très courte durée 1 01M35Z - Symptômes et autres recours aux soins de la CMD oi ' 2 02M04T - Affections oculaires d'origine neurologique/.très

localisation des plaques cérébrales ou au mécanisme dysimmunitaire. 74 5. Maladie de Huntington et ataxies spinocérébelleuses : Les patients présenteraient une insomnie, associée à un sommeil fragmenté, avec des troubles possibles du comportement moteur en sommeil paradoxal. La présence de troubles circadiens chez ces patients fera l’objet de prochaines recherches. Les patients avec ataxie spinocérébelleuse peuvent aussi présenter des troubles du comportement moteur en sommeil paradoxal et surtout