Mitochondrie

temps plus long pouvant aller jusqu’à 9 mois. En moyenne le délais de l'atteinte de chaque œil est de deux mois. Les causes L’amaurose congénitale de Leber est due à des anomalies de l'ADN qui constitue les gènes. Cela est aussi en lien avec la mitochondrie qui est une petite structure située à l'intérieur des cellules, dans le cytoplasme, c'est-à-dire en dehors du noyau de la cellule. L'atrophie optique de Leber survient lorsqu'un des gènes mitochondriaux sont altéré. Les gènes mitochondriaux permettent

pour accomplir de nombreux processus biochimiques. Mitochondrie = permet la fabrication d’énergie. L'ATP est fabriqué grâce au mécanisme de la respiration cellulaire qui se déroule en 3 phases I.1 La glycolyse Se déroule dans le cytoplasme de la cellule => 2 phases Phase consommatrice d'énergie. Phase productrice d'énergie. Bilan de la glycolyse = 2 ATP + 2 NADH+H+ I.2 Le cycle de Krebs Présence O2 => pyruvate entre dans une mitochondrie => pyruvate est décarboxylé => liaison à la coenzyme

l'hypothèse selon laquelle les plastes et mitochondries des cellules eucaryotes proviennent de l'endocytose de procaryotes avec lesquelles ils auraient entretenu une relation symbiotique. Ces endocytoses auraient pu résulter de phagocytoses non suivies de digestion. 1. Rechercher dans les documents 1 et 2 des arguments permettant d'étayer la théorie de Margulis. Document 1 : Tableau synthétique comparant mitochondrie et bactérie. Mitochondrie Membrane 1 membrane interne : couche lipidique

b. La présence d’organites c. La présence de cytoplasme d. La présence d’une membrane • Les cellules végétales se distinguent des cellules animales par la présence a. d’une membrane plasmique b. d’une paroi c. de mitochondries d. de chloroplastes • Les glucides a. sont constitués d’atomes de carbone, d’hydrogène, d’oxygène b. sont constitués d’une séquence d’acides aminés c. sont des molécules organiques 2. Donner la signification

extranucléaire contenu dans certains organites (mitochondrie et chloroplaste). Un chromosome est une molécule linéaire d’ADN. Une cellule humaine contient 46 chromosomes répartis en 22 paires d’autosomes (chromosomes non sexuels) et 1 paire de gonosomes (chromosomes sexuels XX ou XY) I. Génome mitochondrial La mitochondrie fournit de l’énergie sous forme chimique, l’ATP, par le biais de la respiration cellulaire ; les globules rouges n’ont pas de mitochondrie ni de noyau. Caractéristiques de l’ADN

au niveau musculaire Elle inhibe la glycogénolyse, l’enzyme Diminue la contraction musculaire * Système aérobie * Oxydation des glucides Respiration cellulaire Localisation dans la mitochondrie grâce aux enzymes situées au niveau de la membrane Multiplication des mitochondries dans les muscles Différentes réactions d’oxydation peuvent s’effectuer non seulement sur les glucides, mais aussi sur les lipides et les protides Elles se font en 3 séries : Glycolyse aérobie Cycle

constitue une mise en réserve temporaire de l'acide pyruvique permettant ainsi de continuer l'effort un peu plus longtemps. A l'inverse de la glycolyse aérobie où les réactions ont lieu à l'intérieure même de la mitochondrie, la glycolyse anaérobie à lieu dans le protoplasme de la mitochondrie. En condition anaérobie, la production d'ATP à partir d'une mole de glucose est de deux ATP. -3- Glycogène Glucose ADP + Pi Energie ATP Acide pyruvique Acide lactique -4- 

leur protéine associé qui rentre dans la cellule et qui vont être recyclé. Le recyclage à lieu grâce aux vésicules du lysosome. Les mitochondries : organites responsable de la respiration cellulaire, elles permettent le recyclage. Constitué de deux membranes (externe et interne), entre ces deux membranes i l y a l’espace inter-membranaire. Au milieu de la mitochondrie il y a la matrice. La membrane interne se prolonge dans la matrice, ce sont les crêtes mitochondriales. C. L’homéostasie (=régulation

contenu dans le noyau. C’est donc le noyau qui contrôle le métabolisme. Rappel : Les conditions du milieu (voir TP EXAO) température, besoin nutritifs, pH contrôlent aussi le métabolisme. PS : la cellule Rho- n’a pas de mitochondrie, elle ne respire pas donc les mitochondries sont responsables de la respiration B.Organisation cellulaire Les êtres vivants sont constitués de cellules. Le noyau qui contient l’information génétique contrôle les réactions biochimiques = métabolisme Où ont lieu les

glucose-acides gras. Le cycle glucose-acides gras permet de dire que l'oxydation excessive d'acides gras dans le muscle conduit à une augmentation des rapports ATP/ADP et acétyl-CoA/CoA qui inhibent la pyruvate déshydrogénase, l'entrée d'acétylCoA dans la mitochondrie (figure 2) et l'oxydation du glucose. De plus, les concentrations en glucose-6-phosphate et en glucose sont diminuées dans le muscle exposé à des concentrations élevées d'acides gras. L'excès d'acides gras perturbe également les mécanismes