Mucus

Document 3 : la cellule pulmonaire Les cellules pulmonaires fabriquent un mucus qui tapisse les voies pulmonaires. Chez un sujet sain, le mucus sécrété est humide et fluide. Il piège les particules inhalées. Il est propulsé vers la gorge grâce à des cils que possèdent les cellules pulmonaires où il est évacué. Chez une personne atteinte de mucoviscidose, le mucus sécrété est épais, visqueux et difficile à évacuer. Ce mucus favorise le développement de bactéries à l’origine de fréquentes infections

fabrication de la protéine CFTR, et dont la fonction est de former un canal perméable aux flux d'ions chlorure entre les cellules épithéliales et le mucus .Ces ions chlorure iront par la suite fluidifier le mucus. En revanche, en présence de l'allèle défectueux, la protéine n'est pas codée correctement et cela entraîne son dysfonctionnement ou sa destruction et le mucus n'est donc pas fluidifié. L'anomalie se trouve donc au niveau du génotype du sujet atteint: en effet chaque triplet d'un gène code un acide

La mucoviscidose est une maladie qui touche les voies respiratoires et le système digestif et qui se caractérise par la sécrétion de mucus anormalement épais et collants. Le mucus est une sécrétion qui protège les membranes qui tapissent les cavités de notre organisme ouvertes vers le milieu extérieur. Chez les individus malades, le manque de fluidité des mucus provoque ces difficultés respiratoires et digestives. La mucoviscidose est provoquée par la mutation d'un gène appelé CFTR, dont la mutation

Chez un personne saine, après sa production dans le cytoplasme de la cellule épithéliale, cette protéine s’implante dans la membrane et permet la sortie d’ions chlorure nécessaire à la production d’un mucus fluide. C’est cette absence de protéine CFTR qui conduit à la production excessive de mucus anormalement visqueux, chez les personnes atteintes de la mucoviscidose (schémas doc 2 page 280). L’origine de ce dysfonctionnement de la protéine CFTR est génétique : il ya eu une mutation du gène CFTR

alors la disparition d’un acide aminé entier. Cette mutation concerne le gène CFTR, une molécule de 1480 acides aminés, protéine s’implantant dans la membrane qui permet alors la sortie d’ion chlorure (Cl-) indispensable à la production d’un mucus fluide. Voici l’aspect des acides aminés 506, 507 et 508 responsable de la modification de la protéine CFTR. En vert, le 508, est différent selon l’état de la personne : Ici, c’est la phénylalanine. C’est un individu

odorantes. La solubilité dans le mucus pose un tout autre problème pour au moins deux raisons. La première est la difficulté d'une utilisation reproductible du mucus. La seconde est la complexité du mucus qui contient, en solution aqueuse, des protéines, des sucres et des sels minéraux. Contrairement à la grandeur précédente, la solubilité dans le mucus est difficile à mesurer et encore plus difficile à estimer. Une solution, peu satisfaisante, consiste à considérer le mucus comme de l'eau et à utiliser

chlorure et l'autre canal reçoit des ions sodium. Ces échanges sont necessaire et permettent au mucus d'être fluide et de s'écouler. Mais lorsqu'un individu est atteint de mucoviscidose , un des canaux s'est formé anormalement, empêchant les ions chlorure de bouger. L'eau qui est contenue dans le mucus va aller dans la cellule ce qui ara pour conséquence la déshydratation et l'épaississement du mucus. Puis ce mucus s'accumule sur les parois des canaux des organes. L'anomalie qui est responsable de

maladie qui touche les voies respiratoires et le système digestif. Elle n’est pas contagieuse.   Que signifie mucoviscidose ? Ce mot est composé de : MUCUS + VISCOSITÉ = .Le corps de chacun d’entre nous produit du mucus. Cette substance fluide tapisse et humidifie les canaux de certains organes de notre corps. Dans le cas de la mucoviscidose, le mucus est épais et collant. Ce manque de fluidité va provoquer des difficultés au niveau des voies respiratoires et digestives. Ainsi les bronches peuvent-elles

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(protéine CFTR):EchelleCaractéristiques des individus maladesOrganismeDifficultés respi car mucus très épais et infections bactériennes pb du fonctionnement du foie et du pancréas peau: sueur très saléeorganesBronches: mucus à l’intérieurCellule: pas de canaux Cl- sur la membrane plasmiqueMolécule (protéine CFTR):Protéine anormale: ne peut pas jouer le rôle de canal: il y a une faible quantité d’ions chlorure, le mucus est donc visqueux.Origine de la maladie:Perte de 3 nucléotidesPourquoi seulement certains