Myoclonie

oculaires, traduisant généralement une lésion cérébrale organique. • un syndrome méningé : peut manquer dans les méningites bactériennes avec coma ; en l’absence de fièvre, rechercher une hémorragie méningée (scanner). • des signes d’épilepsie : myoclonies des membres ou oculo-palpébrales, morsure de langue, pétéchies cervico-faciales. • des lésions cutanées évocatrices d’une infection méningococcique (purpura, plaques érythémateuses). Le score de Glasgow (Glasgow Coma Score) a le mérite d’être

déviation des yeux, mouvements bucco faciaux, apnée, élévation d’un bras, mastication, salivation -les encéphalopathies épileptiques du nourrisson et de l’enfant L’épilepsie myoclonique du nourrisson (avant un an) crises dans un contexte fébrile Myoclonie = secousses brèves parfois associées à un retard psychomoteur et stagnation des acquisitions Syndrome de West:(entre 5 et 12 mois, spasmes en flexion et régression) Souvent secondaire à une lésion cérébrale ? L’épilepsie peut plus ou mois s’améliorer

des secousses violentes) de tout le corps et résolutive. Les absences qui signifient qu’une rupture de la conscience a eu lieu sans perte de conscience totale. Et les myocloniques qui sont des crises généralisées avec uniquement des secousses (myoclonies). 2. Crises partielles « Les épilepsies partielles se manifestent par des crises à point de départ partiel qui peuvent secondairement se généraliser. Leur expression élécroencéphalographique montre la présence d’une décharge de pointes ou de

nécessite notamment : • un EEG ; • une IRM avec séquences de FLAIR et diffusion ; • une ponction lombaire avec dosage de la protéine 14-3-3. La rapidité d’aggravation des troubles cognitifs sur quelques semaines associée à des troubles neurologiques (myoclonies, crise convulsive, troubles de vigilance, anxiété) doit faire évoquer une maladie de Creutzfeldt-Jakob. Diagnostic précoce et annonce du diagnostic Diagnostic précoce En revanche, une démarche diagnostique doit être proposée : • aux personnes

vomissements, amaigrissement… - Douleurs thoraciques type péricardite car risque de saignements provoquant une tamponnade ( cœur qui ne peux plus se contracter correctement car entouré de sang). - Troubles de conscience, coma urémique avec myoclonies, polypnée d’acidose. - Surcharge hydrosodée non contrôlable par les traitements diurétiques de l’anse. - Hypertension artérielle non contrôlée. - Hyperkaliémie menaçante (> 6,5 mmoles/l) résistante au régime et au traitement Kayexalate*

agitation): prévenues par l'association à une benzodiazépine Hors AMM** mais voie de recours utilisable. HYPNOVEL ou générique midazolam HYPNOPTIQUE SCD/PSCC Anxiété : 2 à 10 voire 30 mg/j, Contractures musculaires : 20 à 40 mg/j Convulsions, myoclonies : 30 à 60 mg/j .Asphyxie terminale, situation critique ou urgente (rupture vasculaire), agonies difficiles : 0,05 à 0,1 voir 0,5 mg/kg KETAMINE chlorhydrate de kétamine ANESTHESIQUE (forte dose) ANTALGIQUE(faible dose) PSCC/PSCD 0,15 à 0,20mg/kg/h

| | | |nervosité, insomnie / crampes, tremblements /| | | |myoclonies (= contractions musculaires brèves| | | |et involontaires, entraînant ou non un | | |

En raison de l’inactivation digestive puis hépatique précoce, leur toxicité per os est extrêmement faible chez les mammifères (DL50 le plus souvent > 1 g/kg) En revanche, par voie intraveineuse la neurotoxicité est importante (tremblements, myoclonies, convulsions) La toxicité des pyrèthrinoïdes est augmenté par l’exposition simultanée aux organophosphorés qui bloquent leur catabolisme, d’où la règle de ne jamais associer ces 2 familles d’insecticides VME: 5 mg/m3 Toxicité

d'elles-mêmes. Ce phénomène fréquent, particulièrement chez le nouveau-né qui avale de l'air lors des tétées, est habituellement banal. Mais le hoquet peut parfois être le symptôme d'une pathologie plus sérieuse : Le hoquet épidémique, appelé myoclonie diaphragmatique, constitue une forme probable de l'encéphalite épidémique. Une lésion du bulbe rachidien Une péricardite (inflammation des membranes de recouvrement et de protection du cœur) La myalgie épidémique (appelée également

vigilance au coma profond ; - des crises convulsives focalisées ou généralisées, parfois un état de mal de pronostic péjoratif ; - des signes de focalisation : mono ou hémiplégie, paralysie des nerfs crâniens, mouvements anormaux (tremblement, myoclonies) ; - des troubles du comportement ; - des troubles neurovégétatifs : irrégularité du pouls, de la TA, de la température ; L’association de troubles de conscience, de signes neurologiques de focalisation dans un contexte d’état fébrile n’est