Rétinite pigmentaire

être traitée correctement. La rétinopathie diabétique apparaît lorsque l’excès de sucre dans le sang, caractéristique du diabète, a endommagé les petits vaisseaux qui approvisionnent la rétine en nutriments et en oxygène. La rétinite pigmentaire est la première cause de cécité héréditaire.C'est une maladie résultant de l'altération d'un ou plusieurs gène, et qui se transmet à la descendance de la personne atteinte. Cette maladie génétique grave concerne la rétine tapissant le fond

Réponse :………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… Problème : Soit l’arbre généalogique ci-dessous où les sujets III2 et IV2 sont atteints de DMD et le sujet III1 atteint d’une forme de rétinite pigmentaire liée à l’X. Le couple III5-III6 vous consulte pour conseil génétique. En effet la dame, âgée de 39 ans est enceinte de 12 SA. Calculer le risque que présente, ce couple d’avoir un fœtus atteint de l’une au moins des 2 pathologies sus

précoce (75%) – Début vers 2-3 ans, à prédominance tronculaire – Associée à: • • • • • Rétinite pigmentaire Polydactylie post axiale Hypogonadisme Anomalies rénales Tbles de l’apprentissage Plusieurs mutations impliquant différents gènes sont responsables de ce syndrome : La consanguinité semble être un facteur de risque important LE SYNDROME DE BARDETBIEDL • Rétinite pigmentaire (100%) – Dystrophie des cônes et bâtonnets – Perte de la vision nocturne et diminution du CV

l'aide de planches représentant des chiffres ou des dessins formés de points colorés sur un fond d'une autre couleur : le daltonien ne peut distinguer le dessin. La rétinite pigmentaire est une maladie génétique de l'œil parfois associée à des lésions d'autres organes. Les photorécepteurs (cônes et bâtonnets) et l'épithélium pigmentaire sont les cellules touchées. Le premier symptôme est une baisse de la vision nocturne qui s'associe rapidement à une diminution du champ visuel aboutissant à une vision

qui vont stimuler les cellules nerveuses chargées de transmettre une image au cerveau. Si les chercheurs n’espèrent pas, pour l’instant, reproduire une image parfaite, leur but est d’aider les personnes qui ont perdu la vue à cause d’une rétinite pigmentaire ou un syndrome maculaire, les deux causes principales de cécité. Elles pourraient ainsi naviguer dans une pièce ou marcher dans la rue et même reconnaître les grands traits physiques d’une personne. Les recherches avancent, mais les obstacles

fixée sur une paire de lunettes. Le système repose sur une caractéristique particulière de l’œil « en panne » : chez les patients atteints d’une dégénérescence maculaire liée à l’âge (la DMLA, qui conduit à la cécité dans 20% des cas) ou de rétinite pigmentaire (cette maladie génétique est la première cause de cécité chez les personnes d’âge intermédiaire), les cellules photoréceptrices de l’œil ne fonctionnent plus. En revanche, leurs connexions avec le nerf optique, qui transmet l’information visuelle

récent, le premier ayant été implanté pour la première fois en 2013. Il fonctionne pour l’instant très bien et est le plus grand espoir pour les personnes souffrant de graves maladies de l’œil. Il a été implanté sur deux personnes atteintes de rétinite pigmentaire en phase terminale. Les tests postopératoires ont révélés que les patients ont pu percevoir des formes comme a travers une feuille de papier calque. 7. Le Brain Port qui permet de voir avec la langue est basé sur le même principe que l’œil

La rétinite pigmentaire et la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) affectent les photorécepteurs et mènent à une cécité progressive. Elles sont pour le moment incurables. Les neurones bipolaires assurant le lien entre les photorécepteurs et le nerf optique sont pourtant toujours fonctionnels et le remplacement des photorécepteurs par un système de détection de la lumière pourrait alors redonner la vue à des patients. C'est ce qui a été fait par les chercheurs de l'université de Tübingen en

d’un détail d’un dessin, il ne percevait plus le détail d’à côté ! Il comprit plus tard que cette tache correspondait à la tâche de Mariotte dont il avait pris conscience du fait de sa monophtalmie. IV. Bruno de Geoffroy (1955 -) et la rétinite pigmentaire Bruno de Geoffroy est un peintre cubiste, expressionniste français contemporain qui peint depuis 25 ans avec une vision large d’une pièce de deux euros.

la lumière en minuscules impulsions électrochimiques qui sont envoyées par le biais du nerf optique au cerveau, où elles sont décodées en images. Si les photorécepteurs ne fonctionnent plus correctement, suite à des pathologies telles que la rétinite pigmentaire, la première étape de ce processus est interrompue et le système visuel ne peut plus transformer la lumière en images. Le système de prothèse rétinienne Argus II (« Argus II ») contourne entièrement les photorécepteurs endommagés. Une caméra