Maladie de Willebrand

permis une diminution de l'incidence des allo- immunisations anti-HLA. Les antigènes plaquettaires Le principal système immunogène ayant un rôle en transfusion est le système PLA1/PLA2 (allèles du gène codant pour le récepteur GPIIIa au facteur Willebrand) : * L'antigène PLA1 est un antigène public présent chez 97,5 % des sujets. * L'antigène PLA2 est présent chez 30 % des sujets, Les sujets PLA2/PLA2 représentent 2,5 % de la population. Ces sujets peuvent développer (après une transfusion

l’hémostase primaire Temps de saignement Numération des plaquettes Dosage du facteur de von Willebrand Exploration de l’hémostase secondaire Temps de céphaline activé (APTT, Temps de céphaline kaolin) Taux de prothrombine (TP, Temps de Quick, INR) Temps de thrombine – temps de reptilase Dosage des facteurs de coagulation Pathologies de l’hémostase primaire thrombocytopénie Thrombopathie Maladie de von Willebrand Pathologies de l’hémostase secondaire Hémophilies Déficit en vitamine K Insuffisance

Betaseron ® Rebif®) Sclérose en plaques Interferon γ1b (Actimmune®) Granulomatose chronique FACTEURS DE LA COAGULATION RECOMBINANTS (TRAITEMENT DES ÉVÈNEMENTS HÉMORRAGIQUES) Protéines recombinantes Facteur VIIa Facteur VIII et Facteur de von Willebrand Facteur VIII Facteur IX Spécialités pharmaceutiques NovoSeven® Recombinate® Kogenate® Refacto® Benefix® Indications déficits en FVII Prévention et contrôle des hémorragies des hémophiles A Prévention et contrôle des hémorragies des hémophiles A

sanguines ou thrombocytes jouent un rôle important au niveau de la coagulation du sang et dans les phénomènes d’hémostase. Les mécanismes de survenue de cette maladie ne sont pas encore très bien connus. Il s’agit d’une maladie chronique dont on ne guérit pas, il faut apprendre à vivre avec. ÉPIDÉMIOLOGIE : La TE est une maladie peu fréquente puisque l’on recense de 1 à 2,5 cas pour 100 000 personnes chaque année en France. Elle survient le plus souvent après 50 ans, touchant plus d’hommes

chroniques Dimanche 30-01-11: hémostase primaire Dr Larfi Mercredi 02-02-11: Hémophilie Dimanche 06-02-11: Coagulation Mercredi 09-02-11: Thrombopénies (retappé) Dimanche 13-02-11: Thrombopathies (Larfi)  scanné    retapé Mercredi 16-02-11: Maladie de Von Willebrand .DOCX Dimanche 20-02-11: déficits rares des facteurs de coagulations    tableau Mercredi 23-02-11: Déficits acquis des facteurs de la coagulation mon cours écrit Dimanche 27-02-11: syndrome de défibrination = CIVD mon cours ecrit   TDs

motifs antigéniques particuliers et vont être responsables du système de groupe sanguin.  Le groupe ABO décrit par Landsteiner en 1900,a permis de résoudre les problèmes de groupes sanguins  Le groupe Rhésus décrit en 1939 par Levine, solutionne la maladie hémolytique du nouveau-né I) Système ABO Lewis 1) Les antigènes a) Génétique Les antigènes sont des sucres (dont la présence n’est pas déterminée génétiquement ,1 gène ne code pas pour 1 sucre) mais des gènes vont codés pour des enzymes permettant

Des causes non traumatiques: • • causes cardiovasculaires : hypertension artérielle, rupture d'anévrisme, tumeur, dissection aortique, AVC. causes pulmonaires : broncho dilatation, bronchectasie, bronchite chronique infectée ou aigue, tuberculose, maladies inflammatoires, abcès pulmonaire, pneumonie aigue ou aspergillose broncho-pulmonaire, embolie pulmonaire, infarctus pulmonaire, fistule artério-veineuse du poumon, syndrome de Goodpasture, pneumothorax. Causes digestives : On peut distinguer deux

de gravité : en fonction de leur nombre (à partir de 2), de leur intensité et de l’âge de l’enfant, ils pourront amener à une nouvelle évaluation médicale. En effet, l’intensité des signes de lutte est corrélée avec une forme plus sévère de la maladie. 25 Sémiologie respiratoire • Signes de désadaptation clinique Durée de la dyspnée > 1 h Cyanose peri-buccale et des extrémités marquant une mauvaise oxygénation: le plus pertinent? Sueur au niveau du front et des tempes Pâleur

L’hémophilie Hémophilie A Hémophilie B La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus Madame, Monsieur Cette fiche est destinée à vous informer sur l’hémophilie. Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N’hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur

quelquefois au bout de 24 heures. La VS est un examen de routine qui, en dépit des quelques imprécisions qu'il présente, garde néanmoins un intérêt en particulier dans le diagnostic de très nombreuses affections ainsi que dans la surveillance des maladies inflammatoires. - Chez l'homme La vitesse sédimentation normale à la première heure est : 3 mm La vitesse de sédimentation normale à la deuxième heure est : 8 mm - Chez la femme La vitesse de sédimentation normale à la première heure est : 6