Bilirubine

La bilirubine en pouponnière: que faire? Ana Carceller MD, PhD, FRCPC Novembre 2007 Objectifs Décrire le métabolisme de la bilirubine et la physiopathologie de l’ictère Citer les principales étiologies des ictères à bilirubine non conjuguée (indirecte) Citer les principales étiologies des ictères à bilirubine conjuguée (directe) Donner les indices pour poursuivre l’investigation dans un ictère prolongé Globules rouges (80%) Hème Cytochromes ou Myoglobine (20%) Hème oxygénase SRE Biliverdine

9 ITEM 320 Ictère du nouveau-né Objectif : Devant un ictère, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Étiologies Le plus souvent : ictère à bilirubine libre ᭤ 2 CAUSES FRÉQUENTES BÉNIGNES : ◆ ICTÈRE SIMPLE DU NOUVEAU-NÉ = physiologique : • de J2 à J10 de vie, lié à un défaut de glucorono-conjugaison hépatique par immaturité • régresse spontanément en quelques jours • se méfier des prématurés, RCIU (plus d’ictère nucléaire)

rend compte que Deone a la peau qui jaunit. Après avoir prévenu le médecin et fait un flash de contrôle et un bilan, on se rend compte qu’il a un ictère (la jaunisse). Des séances de photothérapie sont alors mises en place pour éliminer l’excès de bilirubine dans le sang. Etant à 31 semaines d’aménorrhée, Deone a été placé dans un incubateur pour cela des lampes sont placées à une distance de 20 à 30 cm de l’enfant au dessus de l’incubateur. L’enfant doit être nu dans l’incubateur, juste avec une couche

maladie des reins et des voies urinaires. Evaluation du fonction rénale : insuffisance rénale. Sang : traumatisme urinaire, menstruations, infections graves des reins et des voies urinaires, urolithiase, soupçon de tumeur des reins ou de la vessie. Bilirubine : lésions du parenchyme hépatique, ictère obstructif (appelé aussi « extra-hépatique » pour les problèmes d’écoulement des sécrétions biliaires). Urobilinogène : lésions aigues ou chroniques du parenchyme hépatique, ictère hémolytique, état pathologique

Triglycérides Cholestérol <2.00 <2.01 g/l g/l Chimie sang Sodium Potassium CO2 Total Glycémie Glycémie Protéines Créatinine DFG estimé Calcium Phosphore Magnésium Albumine Préalbumine CPK LDH GGT Phos. alcaline TGO (ASAT) TGP (ALAT) Troponine NT-pro BNP Bilirubine totale Lipase Gazométrie Air ambiant/Fi02 Repos / Effort Mode ventilatoire pH pCO2 pO2 HCO3 Saturation Hémoglobine Oxy Hb Carboxy Hb Met Hb Normes CH CAHORS 09/12 à renseigner -1- NORMES BIOLOGIQUES Bilan thyroïdien (analyses réalisées au CH

d’insuffisance hépatocellulaire, Signes d’hypertension portale. Encéphalopathie hépatique Hépatomégali e Angiomes stellaires Ictèr e Splénomégalie Ascite CVC + Diagnostic de cirrhose  Orientation biologique :   TP   Albumine   Bilirubine   Plaquettes (= thrombopénie par hypersplénisme)  Perturbation tests hépatiques + Diagnostic de cirrhose  Echographie doppler abdominale :  Hépatomégalie : dysmorphie?  Veine porte : perméabilité?, débit?  Splénomégalie ? 

tissus qui donne à la peau une couleur bronzée et provoque une cirrhose, le diabète et des anomalies osseuses et articulaires. * Définition ictère : jaunissement anormal de la sclère des yeux, de la peau et des muqueuses causé par un excès de bilirubine dans le sang. * Définition thrombopénie : diminution importante du nombre des thrombocytes se traduisant par des saignements des capillaires. * Définition polycythémie : augmentation anormale du taux d’hémoglobine associée à la masse

glucagon. 4. Bilirubine et urobilinogène : a) Retracez les différents étapes de la formation des pigments biliaires a partir de la libération de l'hémoglobine des vieux globules rouges jusqu'a la formation de l'urobilinogène : - Les pigments biliaires sont des résidus de la dégradation de l' hémoglobine des globules rouges usées. La partie non protéique de l' hémoglobine ( hème) est dégradée en fer et en bilirubine. La transformation de la bilirubine est réalisée par

| | | Anémie hémolytique | | |Hépato-splénomégalie -SFA- Bilirubine | | |Anasarque -Décès- Ictère | Examens complémentaires • Pour toute femme enceinte Rh- ou transfusée:

coloration foncée des urines, - à l’ inverse des selles décolorées, - les démangeaisons sont, intense. L’ ictère est causé par 1 accumulation de bilirubine dans le sang. Le bilirubine est le produit de dégradation de l’hémoglobine contenue dan les globules rouges. Ce déchet est capté & traité par le foie, avant d’ être éliminé dans les selles. La bilirubine se dose en réalisant 1 prise de sang. 3) L’ Erythème (rouge). Terme issu du grec éruthême (rougeur de la peau) caractérisant 1 série d’affection