.I.INTRODUCTION
Une cardiomyopathie hypertrophique est une forme de cardiomyopathie dans laquelle il existe une hypertrophie d'une partie plus ou moins importante du muscle cardiaque, c'est-à-dire, une augmentation globale du poids de ce dernier.
Dans cette maladie, la structure normale du tissu musculaire cardiaque est perturbée et va pouvoir également, outre les perturbations liées à l'hypertrophie myocardique, entraîner des perturbations des fonctions électriques du cœur.
La cardiomyopathie hypertrophique peut être d'origine génétique, secondaire à des mutations sur certains gènes codant des protéines musculaires. Elle peut être également conséquence d'un travail en pression trop élevée durant une longue période, comme cela peut se voir lors d'une hypertension artérielle ou d'un rétrécissement aortique (maladie de la valve formant un obstacle à l'éjection du sang vers l'aorte).
En fonction du degré d'obstruction à l'écoulement du flux sanguin venant du ventricule gauche, la cardiomyopathie hypertrophique sera définie avec ou sans obstruction. En présence d'un obstacle, on parle alors de sténose sous-aortique ou de cardiomyopathie obstructive. Historique
L'anomalie a été décrite notamment par Jean-Baptiste Morgagni[1]. En 1705 Giovanni Maria Lancisi suspecte une liaison entre gros cœur et mort subite[2].
Laennec (1781–1826) emploie le terme d' « hypertrophie » en parlant du cœur[2].
La forme obstructive est reconnue en 1842 par Norman Chevers en Grande-Bretagne[3] et, plus de vingt années plus tard, par Alfred Vulpian en France[4].
Le rôle de l'hypertension et des maladies rénales est suspecté par Richard Bright en 1836[5]. Les formes familiales ont été décrites par William Evans en 1947[6].
En 1957, Russell Claude Brock décrit une forme obstructive lors d'une intervention chirurgicale du cœur. Une tentative de levée d'obstacle par dilatation conduit au décès rapide de la patiente[7].
Robert Donald Teare fait, à la fin des années 1950 les