Phénylalanine

- la phénylcétonurie est une maladie dont les symptômes sont une arriération mentale. Elle est due à l’absence d’une enzyme permettant la transformation d’un nutriment essentiel en un autre (la phénylalanine en tyrosine). Elle peut être soignée par un régime alimentaire strict (sans phénylalanine) jusqu’à l’âge d’un développement complet du cerveau (jusqu’à l’adolescence). - Le daltonisme... [La plupart des caractères (tq la couleur des cheveux, de la peau, des yeux) sont due

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grandes quantités (et n'apporte donc pas les calories du sucre) et de ne pas impliquer la formation de caries. L'Aspartame : Découvert en 1965, il est 200 fois plus sucré que le saccharose. Il est dégradé dans le corps en acide aspartique, en phénylalanine et en méthanol. Ce dernier est toxique mais peut-être éliminé par l'organisme car les quantité formées son petites. Le Cyclamate : Découvert en 1937, il est 30 fois plus sucré que le saccharose. Il a été longtemps suspecté d'être cancérigène

2- La phénylcétonurie La phénylcétonurie maternelle est un tératogène métabolique potentiel avec un risque accru de malformations du SNC et cardiaques. Ces malformations peuvent être évitées si la mère est soumise à un régime pauvre en phénylalanine • 3- l'âge maternel il y a plus de malformations (en particulier cardiaques) chez les enfants de mère très jeunes (avant 20 ans) ou âgées de plus de 30 ans • Diadnostic • Il y a plusieurs méthodes: • -des analyses sérologiques

constitué d'acide aspartique et de phénylalanine se révéla sucré. Searle essaya de nombreux composés de structure voisine, mais décida finalement de commercialiser le produit original qui devint connu sous le nom d'aspartame. Les principales raisons de ce choix sont: ### aucun des analogues ne pouvait être fabriqué de façon plus économique. ### le pouvoir sucrant et la "qualité goût" étaient excellents ### les deux constituants acide aspartique et phénylalanine sont métabolisés normalement. ###

interchaines, 1 intrachaine sécrétée par le pancréas (₡ β des ilots de Langerhans) effet hypoglycémiant Ocytocine agit sur contraction des muscles lisses en particulier l'utérus lors de l'accouchement Aspartame édulcorant alimentaire phénylalanine, acide aspartique, méthanol dipeptide II/ Structure secondaire Hélice α Liaisons hydrogènes et Van der Walls distance entre deux a.a. = 1,5A Pas de l'hélice = 3,6a.a. = 5,4A Feuillet β chaines latérales au dessus du plan du brin β

toutes identiques. Exemple 3 : phéntylcétonurie (pas un caractère quantitatif) Trait qualitatif, la PHA est capable de dégrader la phénylalanine en tyrosine. Lorsque l’on a de la PHA mutée on obtient de l’acide phényl pyruvique (toxique) et non de la tyrosine. Les individus souffrent alors de phénylcétonurie (retard mental). On met en place un régime pauvre en phénylalanine. L’expression de ce génotype (homozygote récessif) dépend de l’environnement dans lequel est placé l’individu : génotypes différents

faire le test de Ghutrie : C’est une petite prise de sang qu’on fait au talon ou à la main du bébé âgé de 3jours, cela permet de dépister les enfants atteints de maladies graves tels que : La phénylcétonurie : elle est due à l’accumulation de la phénylalanine, un des composants des aliments que nous mangeons chaque jour, cette maladie empêche le cerveau de se développer normalement, elle se soigne avec un régime pauvre en protéines pendant les premières années de la vie L’hypothyroïdie congénitale :

est redondant (ou dégénéré) car plusieurs codons différents peuvent coder le même acide aminé. Document 12 : le code génétique DEUXIEME BASE AZOTEE U C A G P R E M IE R E B A S E A Z O T E E U UUU UUC UUA UUG phénylalanine phénylalanine leucine leucine UCU UCC UCA UCG sérine sérine sérine sérine UAU UAC UAA UAG tyrosine tyrosine stop stop UGU UGC UGA UGG cystéine cystéine stop tryptophane U C A G T R O IS IE M E B A S E A Z O T E E

l’eau Thés glacés. Ce secteur est très faible en Algérie. Pourtant celui-ci est un secteur très dynamique en Europe. Boissons énergétiques Ces boissons sont constituées d’eau, de sucre, de vitamines (C, B1, B2), de caféine, d’acidesaminés (L-Phenylalanine) Boisson à base de lait Ces boissons sont constituées de lait (en général écrémé), de sucre, de stabilisant, d’aromatisant et de fruits Les Eaux Embouteillés / Eaux de Table On distingue plusieurs familles : Les Eaux Minérales