Pyruvate déshydrogénase

polyvinylpyrolidone glutamine coefficient de corrélation ou arginine reactive oxygen species rotation par minute seconde sérine erreur standard dodécyle sulfate de sodium erreur standard sur la moyenne superoxide dismutase Tyrode-albumin-lactate-pyruvate spermatozoïde thréonine Tris buffered saline Tissue culture medium- 199 Hepes buffered Tyrode's medium tryptophane tyrosine valine venus tryptophane xanthine oxidase tyrosine zone peliucide microcurie pico-, nano-, micro-, miili, gramme micro-

cytosol et se termine dans les mitochondries et la troisième étape est réalisée entièrement dans les mitochondries. La deuxième étape est la glycolyse, la molécule de glucose est transformée en deux molécules de pyruvate et deux molécules de transport sont produites: l’ATP et le NADH. Le pyruvate est transféré dans la mitochondrie, où il est transformé en CO2 et un groupement acétyle qui se lie au CoA et forme l’acétyl-CoA. Des grandes quantités d’acétyl-CoA sont produites aussi suite à la dégradation

insuffisant mais leur rendement. L’exercice et la restriction calorique permettent, comme chez la personne saine, d'augmenter le nombre de mitochondries, Cependant, la respiration cellulaire demeure entravée, si bien que les enzymes de la pyruvate déshydrogénase et du cycle de Krebs, en amont, génèrent un excès de métabolites, et leur traitement est d'autant plus inadéquat qu'il dépend d'une conversion de la NADH en NAD+, opération assurée par la mitochondrie20. La respiration cellulaire est également

aucune anomalie du frottis sanguin, mais une origine familiale à forte prévalence de ces anomalies. Pour le déficit en glucose-6-phosphate-déshydrogénase, le plus fréquent, il s’agit de l’Afrique et des Antilles et, dans la mesure où il s’agit d’une pathologie autosomique récessive liée à l’X, la MHNN touche presque exclusivement les garçons. Pour le déficit en pyruvate kinase, la prévalence est plus forte en Asie et la transmission est autosomique récessive. Dans les deux cas, le diagnostic repose sur

superoxyde dismutase, la lysyl oxydase, la dopamine -hydrolase (Vulpe et Packman, 1995). La cytotoxicité du cuivre observée lors d'intoxication se ferait par inhibition enzymatique du système pyruvate-oxydase par compétition au niveau des groupements sulfhydriles des protéines. La glucose-6-phospho-deshydrogénase et la glutathion-réductase sont inhibées (inhibition compétitive) proportionnellement à la concentration intracellulaire du cuivre (Barceloux, 1999). De plus, le cuivre en excès produit des

frequencies Électrocardiogramme Récepteur à l’éthylène Flavine adénine dinucléotide Facteur de croissance fibroblastique Fluorescence in situ hybridization Hormone folliculo-stimulante Acide gamma amino-butyrique GTPase activating protein Glutamate déshydrogénase Guanine nucleotide dissociation inhibitor Glial-derivated nerve growth factor Guanosine diphosphate Hormone de croissance Somatostatine Somatocrinine Transporteur de glucose Guanosine monophosphate cyclique Gonadolibérine Guanine nucleotide releasing

de la progestérone par la déshydrogénation du 3βhydroxyl et l’isomérisation de la double liaison du cycle B (C5-C6, voie des stéroïdes ∆5) vers le cycle A (C4-C5, voie des stéroïdes ∆4) qui sont assurés par une enzyme : la 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase (3β-HSD). La biosynthèse des androgènes est assurée par un complexe enzymatique qui comporte un cytochrome spécifique, le P450-17α (17α-hydroxylase/C17-20 lyase) : l’hydroxylation en C17 de la prégnénolone par la 17α-hydroxylase va donner la

nucléocytoplasmique non spécifique car il est aussi activé par le cortisol, la DOC et la corticostérone. Néanmoins, dans les conditions physiologiques, le cortisol est transformé en cortisone, peu active sur le récepteur rénal, par la 11β hydroxystéroïde deshydrogénase (11β HSD) : il n’exerce pas de compétition avec l’aldostérone au niveau du récepteur. — L’aldostérone entraîne une réabsorption du sodium et une excrétion du potassium et des ions H+ et joue un rôle vital dans l’homéostasie sodée et volumique

chargés positivement consécutifs (Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val). Le remplacement d’un résidu Lys par Thr ou Asn empêche l’import de l’antigène T dans le noyau. On a également pu, en greffant (au niveau du DNA) cette séquence heptapeptidique sur la pyruvate kinase ou sur d’autres protéines cytosoliques, provoquer le transport de ces protéines dans le noyau.  NLS  Importine   NLS Il existe un système de contrôle pour le passage des protéines du cytoplasme vers le noyau : c’est

(hémoglobine 4%, cytochrome C 4%, catalase 3,1%, myoglobine). 6) Flavoprotéines avec FAD-flavine adénine dinucléotide. Ex: succinate deshydrogénase 2%, D-aminoacide oxydase 2%. Hémoprotéines et flavoprotéines sont qualifiées de chromoprotéines. 7) Métalloprotéines liées à un métal ou un sel. Ex: Cu (céruloplasmine, tyrosine oxydase 0,2 %), Zn (alcool deshydrogénase 0,3 %), Fe(OH)3 (ferritine 23%), Fe (sidérophiline). 2. Terminologie fonction de la conformation. La conformation est la forme tridimensionnelle