Trypsine

contain an OX-2-related domain (Kitaguchi et aZ., 1988; Golde et aZ.,1989). APPTslhas been shown to be identical with protease nexin-II which is secreted from human fibroblasts (Van Nostrand and Cunningham, 1987) and forms inhibitory complexes with trypsin (Oltersdorf et al., 1989) and chymotrypsin (Van Nostrand et al, 1989). The postulated splice product APPsG3 homologous to APPTslbut is carboxyl is terminally truncated and therefore could yield a non-amyloidogenic secreted form (De Sauvage and Octave

de qualité Les mutations affectant le repliement des protéines sécrétées ou à destination des membranes sont responsables de leur aggrégation, leur expulsion du RE et leur dégradation dans le cytosol. Exemple des mutations qui affectent l' 1 anti trypsine. 4) Insertion des domaines transmembranaires dans la membrane du REG - Ces protéines contiennent toujours des domaines hydrophobes séparés par des domaines hydrophiles. Le repliement permet l'arrangement des différents domaines à l'extérieur ou

capacité de dégradation de l’amidon. Donc l’élément responsable de cette dégradation est petit (molécule). * Si on traite le surnageant par la chaleur ou par une protéase (trypsine) il perd son activité. * C’est un agent thermosensible * Il ce dénature à pH trop faible ou trop fort. En utilisant la trypsine on en déduit que l’enzyme est de nature protéique (car elle dénature protéines). Extraction/purification Tout les traitements doivent respecter l’activité enzymatique (pas d’agent

possibilité de diagnostic anténatal. Si l'enfant est reconnu atteint, une interruption de grossesse peut être envisagée. (IVG) * Néonatale : Ce dépistage s’effectue trois jours après la naissance du nourrisson par dosage radio-immunologique de la trypsine dans le sang, le plasma ou le sérum. On prélève le sang au talon sur papier buvard selon la technique déjà utilisée pour le diagnostic néonatal de la phénylcétonurie et de l'hypothyroïdie. Il peut être pratiquer jusqu’à l’âge de deux mois . *

(décomposition des GR) - acides biliaires - cholestérol - lécithine - substances liposolubles (médicaments) « sels bilaires » décomposition des graisses Fig 25 Circuit entérohépatique PANCREAS : Pancréas exocrine Sécrétion d’enzymes digestives (trypsine, chymotrypsine, carboxypeptidase, amylase, maltase, lipase) + bicarbonate Pancréas endocrine Sécrétion d’hormones (insuline/glucagon pour glycémie) Fig 26 Fig 27 TRAJET DES VOIES BILIAIRES ET PANCREATIQUES : Fig 28 3. Épithélium

Un dépistage anténatal est réalisé dans les familles à risque. (analyse de l’ADN du chromosome 7). Le dépistage postnatal est réalisé par test de la sueur (taux anormalement élevé de chlore et de sodium) ou par dosage sanguin (augmentation de la trypsine immunoréactive) Le traitement de la mucoviscidose est uniquement symptomatique : Antibiothérapie (pour les infections) Bronchodilatateurs et mucolytiques pour faciliter la respiration Kinésithérapie respiratoire quotidienne Mesures

auquel on ajoute des principes actifs. Les Actifs Enzymatiques : Ce sont des enzymes d’origine animale, végétale ou fongique qui détruisent progressivement le poil et principalement la kératine du poil au cours de sa croissance. Exemple : * Trypsine (Origine Animal) * Papaïne (Origine Végétale : papaye) * Kératinase (Origine Animale) Les Actifs Chimiques : Leur rôle est de dénaturaliser la kératine du poil au cours de sa croissance. Exemple : * Thio-urée * Thio-acétamide

Physiopath : foie nornal stéatose hépatique (foie agrandi, remaniement régulier)  cirrhose Complication: HT portale, insuffisance hépatique, carcinome hépatocellulaire DD hépatite chronique : - auto-immune (infiltrat avec bcp de lympho) déficit en _1anti-trypsine hémochromatose, maladie de Wilson (coloration spéciale pour pour voir si inclusion de fer ou cuivre) virus médicament Nodule de régénération Fibrose Métastase hépatique d’un adénocarcinome colo‐rectal (coupe F2)            Masse avec nécrose centrale et fibrose 

des glucides, des lipides et des protéines. Les cellules acineuses sécrètent le suc pancréatique et constituent la partie exocrine du pancréas ; le suc pancréatique contient des enzymes qui digèrent l'amidon (amylase pancréatique), les protéines (trypsine, chymotrypsine, carboxypeptidase), les triacylglycérols (lipase pancréatique)) et les acides nucléiques (nucléases). Les îlots pancréatiques (ou îlots de Langerhans) sécrètent des hormones, l'insuline et le glucagon, et constituent la portion endocrine

pepsine sépare les acides aminés les uns des autres. L’estomac est lui-même protégé de son acide chlorhydrique par une couche de mucus. Les liaisons restantes sont cassées dans le milieu basique de l’intestin. Dans l’intestin grêle (duodénum), la trypsine provenant du pancréas ou de la paroi même de l’intestin sépare tous les acides aminés les uns des autres. Ceux-ci traversent la paroi intestinale et passent dans le sang ; les protéines seraient trop grandes pour passer. Le foie règle le taux de