Phénylalanine

L'aspartame est un édulcorant artificiel découvert en 1965. C'est un dipeptide composé de deux acides aminés naturels, l'acide L-aspartique et la L-phénylalanine, le dernier sous forme d'ester méthylique (c'est-à-dire dérivant du méthanol). L'aspartame a un pouvoir sucrant environ 200 fois supérieur à celui du saccharose et est utilisé pour édulcorer les boissons et aliments à faible apport calorique ainsi que les médicaments. Cet additif alimentaire est utilisé dans un grand nombre de produits

épilepsie, syndrome de fatigue chronique, maladie de Parkinson, maladie d'Alzheimer, retard mental, lymphome, malformations prénatales, fibromalgie et diabètes.       L'Aspartame est composé de trois produits chimiques : l'acide aspartique, la phénylalanine et le méthanol. Le livre "Prescription for Nutritional Healing" de James et Phyllis Balch, range l'aspartame dans la catégorie des "poisons chimiques". Comme vous allez le voir, c'est exactement ce qu'il est.       L'ACIDE ASPARTIQUE (40% DE

TPG : Mise en situation de conseiller en génétique 1. A) Nous allons effectuer un dépistage néonatal systématique qui est basé sur le dosage de la phénylalanine dans le sang su bébé à 3 jours de vie. Le test que nous allons utiliser est le test de Guthrie qui permet de prélever quelques gouttes de sang au niveau du talon et ensuite les déposer sur un papier bouvard pour être analysé au laboratoire. Le prélèvement sanguin pour un test génétique recherche et identifie des probables anomalies génétiques

raisons de ce choix sont les suivantes : - aucun des analogues ne pouvaient être fabriqué de façon plus économique - le pouvoir sucrant et la qualité du goût étaient excellents - les deux constituants l’acide aspartique et la phénylalanine sont métabolisés normalement - Searle a spéculé sur le fait que l’aspartame avait une excellente chance de survivre aux tests les plus sévères. (1) 2 Commercialisation L’approbation de la mise sur le marché de l’aspartame fut donnée

L’ASPARTAME (10 points) 1. La phénylalanine et l’acide aspartique 1.1. La phénylalanine 1.1.1. (0,5) 1.1.2. (0,5) L’atome de carbone asymétrique est repéré par un astérisque « * »: Cet atome de carbone est relié à quatre groupes d’atomes différents : H ; NH2 ; COOH ; CH2C6H5. La phénylalanine possède un seul atome de carbone asymétrique : c’est donc une molécule chirale. 1.1.3. (0,25) Représentations de Cram des deux énantiomères de la phénylalanine : Les deux énantiomères

phénylcétonuriedocument 1 Chez les individus atteints de phénylcétonurie, une enzyme hépatique, la phénylalanine hydroxylase (PAH), n'est pas fonctionnelle (car anormale). Chez les individus sains, cette enzyme assure normalement la transformation d'un acide aminé essentiel (la phénylalanine), présent dans toutes les protéines alimentaires, en un autre acide aminé, la tyrosine. En l'absence de traitement, la phénylalanine s'accumule dans le sang et les tissus, provoquant généralement des troubles digestifs et

phénylcétonurie, définir et illustrer deux échelles du phénotype /2 Echelle macroscopique (individu) : Troubles nerveux, retard mental Echelle cellulaire (cellule) : Accumulation de phénylalanine dans les cellules nerveuses Echelle moléculaire (protéine) : Enzyme PAH qui ne remplit plus sa fonction, à savoir transformer la phénylalanine en tyrosine On va maintenant s’intéresser à la séquence nucléotidique allant du N°832 au N°846 des 2 allèles codant pour la PAH. En rédigeant un argumentaire et en illustrant

3 est constitué de Phénylalanine, de Méthionine, et d'Histidine.(figure 1) 2ème Manipulateur : La première manipulation a donné 22g de caséine, soit 78,6%. La concentration massique obtenue au cours de la deuxième manipulation est de 7,25g/L. La chromatographie a permis de trouver que le tri-peptide MD 1 est constitué de Asparagine, Phénylalanine et Leucine. Le MD 3 est lui constitué de Histidine, Acide glutamique et Leucine. (figure 2) Légende : 1.Glutamine 9.Phénylalanine 2.Méthionine 10

nucléotides, à cause de la délétion des trois nucléotides situés au niveau du 508ème acide aminéPhénotype à l’échelle moléculaire Rastop: ● Le fragment de protéine CFTR est composé d'une séquence de nucléotides complète avec comme 508ème acide aminé une phénylalanine Rastop: ● Le fragment de protéine CFTR est composé d'une séquence de nucléotides décalée (d’un acide aminé), à cause de la délétion d’une phénylalaninePhénotype à l’échelle cellulaire ● Bronche vide et propre (lumière) ● Parois recouvertes d’un

l’utilisation systématique du test de détection néo-natale ; ils n’ont suivi aucun traitement (notamment pas de régime alimentaire pauvre en phénylalanine). Le diagnostic les concernant ne fut établi que lors de la naissance d’un troisième enfant ( C ) phénylcétonurique, dont la maladie fut révélée à la naissance. A ce moment là, la concentration plasmatique en phénylalanine chez les 2 ainés était très élevée (plus de 25 mg./dL). Le plus âgé, l’enfant A (10 ans), présentait un développement neurologique et