Tyrosinase

: la phénylalanine en excès est transformée en acide phénylpyruvique toxique, dont la présence est décelée dans le sang et les urines. La tyrosinase et la phénylalanine hydroxylase sont des enzymes donc des protéines qui catalysent (accélèrent) les réactions chimiques. Document 3: Etude du cas d’Hélène c. Données génétiques: Le gène de la tyrosinase d'Hélène a été séquencé. Les deux séquences ont une longueur de 1590 bases. Une portion de la séquence de ce gène chez Hélène (tyr‐Hélène)

d’un acide aminé, la tyrosine qui sera progressivement transformée en mélanine. Une des étapes de la fabrication de la mélanine est contrôlée par une enzyme, la tyrosinase. Chez les individus albinos, la tyrosinase ne fonctionne pas. Document 3 : allèles responsables l’albinisme Le gène responsable de la fabrication de la tyrosinase existe sous la forme de plusieurs allèles. Une partie des séquences de ces deux allèles est présentée ci-dessous: 6 EXERCICE 10: Les facteurs de la formation

glace, elle manifeste dès la fin de la première semaine de pêche certains signes de détérioration se traduisant par un noircissement (MELANOSE). Cette coloration d'origine enzymatique est due à la formation de mélanine sous l'action d'une tyrosinase (orthodiphenoloxidase) contenue dans le sang qui oxyde la tyrosine libre des tissus. Elle apparaît de manière sélective à la jonction du céphalothorax et du corps puis à la jonction des segments. La tête devient spongieuse, la carapace s'amollit

blanche, cheveux blancs, yeux rouges, pilosité blanche Le phénotype cellulaire (doc2) est situé au niveau des mélanocytes : celles-ci synthétisent de la mélanine (pigment brun). Le phénotype moléculaire correspond à la présence de la tyrosinase car : Tyrosine =) tyrosinase=) mélanine Phénotype de la mucoviscidose Phénotype macroscopique phénotype cellulaire phénotype moléculaire Appareil respiratoire

comparatifs :– dans l’un des tubes, on place de la tyrosine et l’enzyme tyrosinase ;– dans un autre tube, on place seulement de la tyrosine.Si de la mélanine se forme dans les deux tubes,c’est que l’enzyme n’est pas nécessaire.Si la mélanine n’apparaît que dans le premier tube, c’est la preuve que l’enzyme est indispensable à la transformation métabolique de la tyrosine en mélanine. Seules les cellules possédant de la tyrosinase pourront donc réaliser la voie métabolique de synthèse de la mélanine

mais un phénotype différent.. J’observe que quelque soit la température extérieure, lorsque la tyrosinase est non mutée, son activité est toujours de 100%. Cependant, lorsque la tyrosinase est mutée, j’observe qu’elle a une faible activité à 25°C, 28%, donc quand la température est moyenne, et une activité minime, 1,4%, à un température de 37°C. J’en déduis donc que, pour les lapins himalayens où la tyrosinase est mutée, cette protéine responsable de la couleur noire d'origine du lapin, a une activité

des bras et de jambes colorés. L’origine de cette maladie est dû à une mutation du gène de la tyrosinase. 5) On remarque qu’un chat siamois à l’âge adulte a uniquement les pattes, les oreilles et la tête de colorées, c’est à peu près la même chose chez un individu atteint de la maladie de l’albinisme. Ce qui prouve bien que un individu albinos thermosensibles et un chat siamois possèdent une tyrosinase présentant des caractéristiques similaires. L’évolution de la coloration du pelage d’un chat

à la synthèse des mélanines est : A. La tyrosine ; B. La tyrosinase ; C. La DOPA. [R70]. B [Q71]. L'acide aminé nécessaire à la synthèse des mélanines est : A. La tyrosine ; B. La tyrosinase ; C. La DOPA. [R71]. A [Q72]. L'ion indispensable à l'activité de la tyrosinase est : A. L'ion calcium ; B. L'ion sodium ; C. L'ion cuivre. [R72]. C [Q73]. Les trois étapes de la mélanogenèse sont : A. La synthèse de la tyrosinase et la formation des mélanosomes ; B. La différenciation cellulaire

individu observable à l’œil nu (ex : couleur de peau - cellulaire, ensemble des caractéristiques au niveau des cellules (ex : mélanocytes, kératinocytes (cellule de la peau)) -moléculaire, ensemble des caractéristiques au niveau des protéines (ex : tyrosinase plus ou mains active selon l’individu). Au niveau des protéines on peut s’intéresser à leur activité si ce sont des enzymes, à leur fonction et à leur forme. Le phénotype macroscopique dépend du phénotype cellulaire qui lui même dépend du phénotype

mélanine cette mélanine masque la structure interne du mélanosome. La synthèse de mélanine démarre avec L-throsine (a.a) qui va subir une hydroxylation grâce a une enzyme (tyrosinase) ce qui conduit a la L-dopa (di hydroxy phenyl alanine). Cet L dopa va être a son tour oxydé en dopaquinone a nvx par la tyrosinase. (tyrosinase : enzyme clé pr synthèse de mélanine) si le mélanosome est riche en cystéine la dopaquinone va conduire a une voie => phemélanine : la dopaquinone réagit avec la cystéine =>