Tyrosinase

  La synthèse de la mélanine se fait à partir d’un acide aminé, la tyrosine, catalysée par une enzyme, la tyrosinase. Puis la tyrosine se transforme en DOPA qui est ensuite oxydée en Dopaquinone. Après  plusieurs autres réactions chimiques, il y a création de mélanine.    Schéma de la réaction chimique :            La synthèse de la mélanine est due à une enzyme, la "tyrosinase".   Dans la cellule (le mélanocyte), à l'intérieur du noyau,  l'ADN est transcrit, c'est à dire qu'une petite

poils ne sont pas pigmentés et les albinismes oculaires où seuls les yeux sont dépigmentés. Les formes d’albinisme oculo-cutané les plus fréquentes en Europe sont : l’albinisme oculo-cutané de type I ou albinisme tyrosinase négatif, l’albinisme oculo-cutané de type II ou albinisme tyrosinase positif, Il existe d’autres formes d’albinisme oculo-cutané dont l’albinisme de type III qui se rencontre surtout dans les familles originaires d’Afrique noire. Dans ces trois affections génétiques les deux parents

certaines cellules de l’épiderme. La tyrosinase est une des enzymes indispensables à la production de ce pigment. Il existe diverses mutations du gène de la tyrosinase responsables de l’albinisme : l’allèle muté ne permet pas la synthèse d’une enzyme fonctionnelle. Vous allez en étudier quelques exemples avec le logiciel Anagène. Lancez Anagène puis Fichier - Thèmes d’étude - génotypes et prévisions en génétique humaine - l’albinisme - allèles du gène de la tyrosinase – OK. Vous n’allez travailler que

couleur sombre des animaux sauvages (c). Doc 2. Détection d’une enzyme par électrophorèse : la tyrosinase Un pigment, la mélanine présente dans le poil est responsable de sa couleur sombre. Le poil est blanc quand il ne contient pas de mélanine. La synthèse de mélanine met en jeu une chaîne de biosynthèse qui débute par la transformation d’un acide aminé, la tyrosine, grâce à une enzyme, la tyrosinase. Le produit de transformation est transformé au final en mélanine par d’autres enzymes le long

yeux. La peau est alors très claire; les cheveux sont blancs ou blonds très pâles; les iris, la partie colorée des yeux, sont gris ou bleus. La pupille, le point noir au centre de l'œil, a des reflets rouges.   Document 2 : Fragment du gène de la tyrosinase, protéine enzymatique permettant la synthèse de la mélanine |Numéro des triplets | |80 | | |T |C

autosomique récessive.   Document 2 : Document 2a : Identification d'allèles du gène de la tyrosinase par deux enzymes de restriction, Xho II et Xba I. D'après Inrp, access Dans cette famille, l'albinisme est du à un gène porté par un autosome pour lequel on a repéré 3 allèles : - 2 allèles TYRCOD 1 et TYRCOD 2 qui codent la tyrosinase fonctionnelle, - 1 allèle récessif TYRALBA 3 qui code une tyrosinase non fonctionnelle. | Enzyme Xho II | Enzyme Xba I | | Nombre de sites | Longueur des

les lapins ont une température plus basse (33°C contre 39°C pour le reste du corps) 1.5 Document2 : La tyrosinase, une protéine enzymatique, participe à la transformation de la tyrosine en mélanine, pigment responsable de la couleur noir du pelage. Chez le lapin sauvage cette tyrosinase est active quelque soit la température du milieu. Par contre chez le lapin himalayen, cette tyrosinase n’est active qu’à 33°C (température des extrémités), elle est inactive à une température plus élevée. Synthèse

TP 16Les enzymes : des molécules qui conditionnent le métabolisme1- Un exemple de voie métabolique : la synthèse de mélanineLa mélanine est un pigment brun qui donne sa coloration à la peau humaine.Beaucoup d'autres organismes, animaux ou végétaux, en produisent également.La production de mélanine s'effectue dans les cellules spécialisées appelées mélanocytes ( voir TP n°11). Cette synthèse consiste en une succession de réactions biochimiques. Le substrat de départ est la tyrosine, un acide aminé

| |(Dans le chapitre 3 on a vu que le |Faire imaginer une relation simple | |Génotype : Allèle non fonctionnel du gène | |disfonctionnement de la tyrosinase est une |de cause-conséquence entre génotype| |tyrosinase | |cause de l’albinisme. |et phénotype | | |

EBcoli », de l'extrait « PhoAcoli » et de l'extrait « Tyrosinase-lamelles » fournis par mesures d'absorbances à 280 nm. 2. Dosage des protéines par méthode du biuret La méthode est décrite dans le document annexe n°2. Adapter la méthode en microplaque 96 puits en utilisant les données du document n°2 et du tableau cidessous à compléter. Mesurer les protéines totales de l'extrait « EBcoli », de l'extrait « PhoAcoli » et de l'extrait « Tyrosinase-lamelles » (volumes d'essai à 50µL, prévoir un témoin